Poškodbe ledvic v hemoragični vaskulitis: simptomi, zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis - to je sistemska bolezen, ki temelji na porazu majhnih plovil - kapilar in arteriolov. Fantje in dečki so pogostejši. Zanj je značilna akutna okužba po okužbi dihal, včasih po alergiji na zdravila ali hrano ali hlajenju.

Značilne kožne lezije, spoji in gastrointestinalni trakt, polovica pacientov v patološkem postopku sodeluje ledvice. kožni vaskulitis manifestira hemoragični izpuščaj (purpura) s premerom 1-5 mm, petehialnih na spodnjih okončinah, kolena in zadnjici, vsaj na obrazu. Izpuščaji pustijo po sebi dolgotrajno pigmentacijo. Artikularni sindrom je značilen poraz velikih sklepov, oteklina, bolečih gripi, deformacija ni prisotna. Bolečine v trebuhu so krči v naravi, lokalizirana v popka, včasih v zgornjem delu trebuha ali v desno črevničnega regiji, prav zgornji kvadrant, včasih se pridružuje bruhanje, mehko blato črno.

Vaskulitis v ledvicah

Hemoragični vaskulitis in poškodba ledvic

V 80% primerov se poškodba ledvic razvije z aktivnim sečninama in zmerno proteinurijo. Makrogematurija in nefrotični sindrom sta neenakomerna. Biopsija razkriva različne morfološke različice - od mezangioproliferativnega glomerulonefritisa do difuznega ekstrakapilarnega glomerulonefritisa. vendar pa se odlaganje IgA v mesangiju vedno zazna, kar kaže na bližino hemoragičnega vaskulitisa in IgA-nefropatije (celo je možno, da je to ista bolezen). Obstajajo lahko tudi vloge IgG in C3.

Elektronska mikroskopija razkriva odlaganja imunskih kompleksov v mezangiju, se lahko nahajajo v sosednjih območjih bazalne membrane in vneklubochkovyh kapilar.

OBRAVNAVA. Zdravljenje hemorogičnega vaskulitisa ni bilo razvito. V hudih primerih so pogosto predpisovali glukokortikoide in citotoksične droge. vendar njihova učinkovitost ni bila dokazana. V prvem letu bolezen običajno teče z remisijami in poslabšanji, potem pride do podaljšanega remisija. Napoved je razmeroma ugodna; CRF in perzistentna arterijska hipertenzija se razvijejo v manj kot 10% primerov.

Ledvične spremembe, ki jih povzroča sistemski vaskulitis.

Delna uporaba portalskih gradiv je dovoljena z obveznim aktivnim sklicevanjem na vir.

Poškodbe ledvic v hemoragični vaskulitis: simptomi, zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis - sistemska bolezen, ki temelji na porazu majhnih plovil - kapilar in arteriolov. Fantje in dečki so pogostejši. Zanj je značilna akutna okužba po okužbi dihal, včasih po alergiji na zdravila ali hrano ali hlajenju.

Sinonim: bolezen Schönlein-Henoch.

Razlog vaskulitis - odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo imunoglobulin A. Morfološko glomerulonefritis v hemoragične vaskulitis označen fokalna ali razpršeno proliferacije mezangijskih celic.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Značilne kožne lezije, spoji in gastrointestinalni trakt, polovica pacientov v patološkem postopku sodeluje ledvice. kožni vaskulitis manifestira hemoragični izpuščaj (purpura) s premerom 1-5 mm, petehialnih na spodnjih okončinah, kolena in zadnjici, vsaj na obrazu. Izpuščaji pustijo po sebi dolgotrajno pigmentacijo. Artikularni sindrom je značilen poraz velikih sklepov, oteklina, bolečih gripi, deformacija ni prisotna. Bolečine v trebuhu so krči v naravi, lokalizirana v popka, včasih v zgornjem delu trebuha ali v desno črevničnega regiji, prav zgornji kvadrant, včasih se pridružuje bruhanje, mehko blato črno.

Poškodbe ledvic se pogosto pojavi pri odraslih, resnost poškodbe ledvic ni odvisna od resnosti ekstrarenalnih sindromov; ledvice običajno prizadenejo v prvem mesecu bolezni, v ozadju podrobne slike o hemoragični vaskulitisu; redko se bolezen začne kot akutni nefritis, ki ji sledi dodajanje purpure, artralgije, bolečine v trebuhu.

Običajna varianta poškodbe ledvic s hemoragičnim vaskulitisom je hematurni nefritis z zmerno proteinurijo; Pri 30-40% bolnikov se ugotavlja makrohematuria. Hematurna varianta ponavadi ima benigni potek. Akutni pretok se konča pri okrevanju, v nekaterih primerih nefropatija pridobi kronični potek z relapsom. Redko razvija visoko proteinurijo, nefrotični sindrom, hipertenzijo, hitro napredujoči glomerulonefritis; te možnosti so veliko težje, zlasti pri odraslih. Z razvojem znakov hude poškodbe ledvic in kronične odpovedi ledvic se ekstrarenalni simptomi izravnajo.

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih, laboratorijske študije ni določena; pri razvoju glomerulonefritisa hematuric z akutno bolezen z značilnim teče triado (kožni izpuščaji, bolečine in sindrom sklepnega) diagnozo ni težko. V nekaterih primerih je treba glomerulonefritis v hemoragične vaskulitisa se razlikuje od akutne po streptokoki glomerulonefritis, kroničnega glomerulonefritisa hematuric, alkoholne hematuric glomerulonefritis, rak ledvic, tuberkuloza od urinarnega sistema.

Akutni poststreptokokni glomerulonefritis se razvije 10 do 12 dni po angini, makrohematurii pa spremlja huda proteinurija, edem, oligurija.

Sistemski lupus eritematozus je pogostejša pri ženskah, hujše pogosto z več visceralne patologijo, s specifičnim imunskim (le-celice, protitelesa proti DNA) in gematolgicheskimi (anemija, levkopenija, trombocitopenija) prerazporeditev; simetrični hemoragične lezije v sistemski lupus eritematozus redka kožnimi značilni eritem, izpuščaj toznymi, pogosto s tipično lupusom "metulja", za razliko od hemoragičnega vaskulitis prizadene malih sklepov. Lupus glomerulonefritis pogosto pojavlja z nefrotskim sindromom, visok krvni tlak, redko hematurija. Ledvice biopsija zahteva informativna.

Z nodularnim periartaritisom prizadenejo arterije večjega kalibra. Bolezen se kaže z bolečino v trebuhu, redko kožni in sklepni sindrom, je veliko večja od hemoragične vaskulitisa. Karakterizacija je izčrpavanje, polinevritis, koronarna arterijska bolezen. Poškodbe ledvic, kot tudi v hemoragične vaskulitis, se pojavi z mikro in bruto hematurija, skoraj vedno spremlja arterijsko hipertenzijo (pogosto maligno), kronične odpovedi ledvic, razvoj nefrotskega sindroma je zelo redka.

Simetrično hemoragični izpuščaj, podobne tistim v hemoragične vaskulitis, se lahko pojavijo pri kronični aktivni hepatitis, krioglo-bulinemii, serumske bolezni, bolezni, ki so pogosto spremljajo bolečine in poškodbe ledvic.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

V tipični izvedbi, hemoragični glomerulonefritis prikazano dolgotrajno uporabo zdravil za 4-aminohinolinovogo serije (delagil); z masivno hematurijo, v kombinaciji z ekstrarenalnimi simptomi, uporabljajte antihistaminike; če ne učinkujejo, so predpisani glukokortikosteroidi, ki tudi niso vedno učinkoviti. Huda glomerulonefritis v hemoragične vaskulitis (masivni proteinurija, nefrotski sindrom, hipertenzija) lahko obdelamo slabše kot pri drugih glomerulonefritis sistemskih bolezni. Včasih so rezultati pozitivni, ki dolgoročno (za mesece), zdravljenje s citostatiki (azatioprin, ciklofosfamid) v kombinaciji z nizkimi odmerki prednizona, upravičujejo uporabo antikoagulantov in antitrombotikih. Pri hitro napredujočem glomerulonefritisu priporočamo 4-komponentni režim zdravljenja, plazmaferezo.

Za preprečevanje poslabšanj je obvezna odprava žarišč okužb, razen alergičnih učinkov - cepljenja, cepljenja, neutemeljena terapija z zdravili.

Napoved akutnega cikličnega pretoka hemoragičnega vaskulitisa je dobra, po možnosti popolna ozdravitev. Relativno ugoden in potek tipičnega hematuričnega nefritisa, pri katerem se redko pojavlja kronična ledvična odpoved. Z atipičnimi različicami pretoka, ki so slabo podvržene zdravljenju, je napoved resen.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (Henoch bolezen, alergični purpura, kapillyarotoksikoz) - sistemska aseptično vnetje mikrovaskularizacije s primarnim lezije kože, sklepov, gastrointestinalnih in ledvic glomerulov. Diagnozo hemoragične vaskulitisa temelji na kliničnih simptomov, laboratorijske podatke (analiza krvi, urina, koagulacijo) proučevanje organov prebavnega trakta in ledvic. Vodilo zdravljenje hemoragične vaskulitisa je antikoagulant (heparin) terapija. V hujših primerih, z zunajtelesno hemocorrection, glukokortikoidi zdravljenje, protivnetno in citostatik zdravljenja.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je ena najpogostejših hemoragičnih bolezni do danes. Pravzaprav gre za alergijski vaskulitis površinske narave s porazom majhnih arteriolov in venul, pa tudi kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) se hemoragični vaskulitis opazi kot alergična purpura. Hemoragični vaskulitis se pojavi predvsem v otroštvu od 5 do 14 let. Povprečna incidenca pri otrocih te starosti je 23-25 ​​ljudi na 10 tisoč. Najbolj dovzetni za bolezen so otroci, stari 7-12 let. Otroci, mlajši od 3 let, se zavedajo le nekaj primerov hemoragičnega vaskulitisa.

Vzroki in patogeneza hemoragičnega vaskulitisa

Razlogi, ki lahko sprožijo razvoj hemoragične vaskulitis, sodobna reumatologija nanaša predvsem različne nalezljive dejavniki virusne (herpes, SARS, gripa), bakterije (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafilokoki, povzročitelji zastrupitev s hrano), parazitska (črv napad, Trihomonozo). Sprožilni dejavnik hemoragične vaskulitisa lahko drog in prehrambeni alergije, cepljenja, hipotermija. Številni avtorji so predlagali, da se izpostavljenost povzročilce ki vodijo k razvoju hemoragične vaskulitis le v tistih primerih, kjer se izvajajo v ozadju genetske občutljivosti organizma na hyperergic imunski odziv.

Osnova mehanizma hemoragične vaskulitisa je imunski tvorba kompleksa. V krvnem obtoku, se nanese na notranje ploskve stene majhnih žil (venules, arteriol, kapilar) in povzroči njeno škodo pojavom aseptičnega vnetja. Vaskularnega vnetja posledično vodi do povečanja njenega prepustnosti, odlaganja fibrina v lumnu in trombotične masami, ki povzroča velike patološke znake hemoragične vaskulitis - sindrom mikrotrombirovanie hemoragični.

Klasifikacija hemoragičnega vaskulitisa

V kliničnem poteku hemoragičnega vaskulitisa se opazi akutna faza (začetno obdobje ali poslabšanje) in faza zmanjševanja (izboljšanja). Glede na prevladujoče simptome bolezni se hemoragični vaskulitis razvrsti v naslednje klinične oblike: preprost, revmatoidni (artikularni), trebušni in fulminantni. Stopnja resnosti hemoragičnega vaskulitisa je:

  • Hemoragični vaskulitis z blago resnostjo - zadovoljivo stanje bolnikov in neprilagojena narava izpuščaja, artralgija.
  • Srednje težka hemoragični vaskulitis - pacient povprečne teže, obilno padavin, artralgija spremljajo spremembe v sklepih vrste artritisa opazili ponavljajoče se bolečine v trebuhu in microhematuria.
  • Huda hemoragični vaskulitis - gre za resno stanje bolnika, beg obilno izpuščaj z nekrotskih območjih, angionevrotičnega edema, nefrotskim sindromom, je bruto hematurija in krvavitev iz prebavil se lahko razvije akutno odpovedjo ledvic.

Glede na naravo toka so razvrščeni akutni (do 2 meseca), podaljšani (do šest mesecev) in kronični hemoragični vaskulitis.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Za hemoragični vaskulitis, tipično akutni začetek s povišano telesno temperaturo na subfebrilne ali vročinske cifre. Vendar pa morda ne bo zvišanja temperature.

Skin syndrome je opazen na samem začetku hemoragičnega vaskulitisa in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanje so značilni difuzni peptični hemoragični elementi različnih velikosti (pogosto majhni), ki ne izginejo pri pritisku. V nekaterih primerih obstaja izpuščaj iz urtikarije. Izpuščaji so običajno nameščeni simetrično na koži glave, stegen in zadnjice, v območju velikih sklepov, manj pogosto - na koži roke in trupa. Obilje izpuščajev pogosto povezuje s hudo krvavitvijo vaskulitisa. Na najhujšem poteku se nekroza razvija v središču nekaterih elementov izpuščaja in se oblikuje čir. Odprava izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kroničnem poteku hemoragičnega vaskulitisa s pogostimi recidivi na koži po izpuščaju pride do skaliranja.

Artikularni sindrom se razvije pri 70% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom. Bolezni sklepov lahko kratkotrajna kot svetlo artralgija ali traja več dni s hudo bolečino v spremstvu drugih simptomov artritisa (pordelost in otekanje), in posledica je omejitev skupnega gibanja. Tipično za hemoragične vaskulitisa je hlapna narava lezij, ki vključujejo predvsem velike sklepe, navadno koleno in gleženj. Sklepni sindrom se lahko pojavi v začetni fazi ali hemoragične vaskulitisa pojavijo kasneje. Pogosto je prišel v naravi in ​​nikoli ne pripelje do trajne skupno deformacijo.

Abdominalni sindrom lahko pridejo pred kožne skupne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa ali jih spremljajo. Pojavlja se v bolečinah v trebuhu z različno intenzivnostjo od zmerne do paroksizmalne vrste črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo natančno določiti natančne lokalizacije bolečine, se pritožujejo zaradi motenj blata, slabosti in bruhanja. Bolečine v trebuhu se lahko pojavijo večkrat čez dan in potekajo spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja. V hudih primerih hemorogičnega vaskulitisa se pojavi krvavitev v prebavilih, ki jo spremlja krvava bruhanje in prisotnost krvi v blatu.

Renalni sindrom se pojavi pri 25-30% primerov hemoragičnega vaskulitisa in se kaže kot znaki kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Veliko bolnikov razvije nefrotični sindrom. Ledvična poškodba je najbolj perzistenten sindrom hemorogičnega vaskulitisa in lahko povzroči nastanek ledvične odpovedi.

Pojavi drugih organov s hemoragičnim vaskulitisom se pojavijo zelo redko. To je lahko v obliki hemoragične pljučnice kašelj s-krvnim progasta sputum in dispneja, endokarda krvavitev, hemoragični perikarditisa, miokarditis. Poraz cerebrovaskularni manifestira omotica, razdražljivost, glavobol, epipristupami in lahko povzroči hemoragične meningitis ali krvavitev v možganih snov (hemoragična kap).

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Pri opravljanju diagnoze hemoragičnega vaskulitisa, revmatologa upošteva bolnikovo starost, primerja klinične in laboratorijske podatke, izključuje druge bolezni. V analizi krvi pri bolnikih s hemoragično vaskulitis, običajno označene znake zmernega nespecifičnega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. V analizi urina je hematurija, proteinurija, cilindrina. Biokemični test krvi kaže povečanje imunoglobulina A in CRP.

Rezultati koagulograma so velik diagnostični pomen. Pomanjkanje podatkov v njem za motnjo strjevanja krvi v prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma očitno podpira hemoragični vaskulitis.

Z razvojem ledvic sindrom hemoragične vaskulitis bolniku je treba posvetovati z nefrologije, spremljanje sprememb v vzorcu urina, urin biokemijska analiza Zimnitsky vzorca ledvic ultrazvok, Doppler ultrazvok ledvic plovila.

Abdominalna obliko hemoragične vaskulitisa treba razlikovati od drugih vzrokov, ki privedejo do nastanka "akutni abdomen" simptomi: slepiča, akutni holecistitis, pankreatitisa, Invaginacija, prodiranje želodčnih razjed, perforacija črevesa pri ulceroznem kolitisu, itd V ta namen je treba posvetovati gastroenterolog kirurga.., ultrazvok trebušne votline, gastroskopija. Za diagnozo prikrite krvavitve v prebavilih, nastajajo fekalni okultno kri.

V hudih diagnostičnih primerih je indicirana kožna biopsija. Histološki pregled biopsije razkriva značilne spremembe: odlaganje imunoglobulina A in CEC na endotelij in v debelini žilne stene venul, arteriolov in kapilar; nastanek mikrotromboz; izstop krvnih elementov izven plovila.

Razlikujejo hemoragični vaskulitis izhaja iz trombocitopenična purpura, hemoragičnega sindroma, nalezljivih bolezni (hemoragična mrzlica, influenca), levkemija, revmatoidni artritis, še vedno je bolezen, sistemski vaskulitis, akutni glomerulonefritis.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Bolniki z znaki hemoragične vaskulitisa v akutni fazi morajo ustrezati posteljnemu in hipoalergenemu prehrani, izključujejo uporabo antibiotikov in drugih zdravil, ki lahko izboljšajo preobčutljivost telesa.

Glavno zdravilo pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa je heparin. Terapija s prednizolonom je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda je bil imenovan v hudih primerih hemoragičnega vaskulitisa. V odsotnosti učinka kortikosteroidne terapije so zaloge na osnovi citostatikov. Huda potek bolezni je tudi indikacija za izvajanje ekstrakorporne hemokorekcije (hemosorpcija, imunosorpcija, plazmafereza).

Izraženi artikularni sindrom hemorogičnega vaskulitisa se ustavi z izvajanjem protivnetne terapije (indometacin, ibuprofen). Mnogi avtorji ugotavljajo neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa. Vendar pa je njihova uporaba lahko utemeljena pri bolnikih z alergijsko anamnezo (alergijski dermatitis, pollinoza, alergijski rinitis itd.) Ali manifestacije eksudativno-kataralne diateze. Ko je bolezen povezana z alergijo na hrano in prisotnostjo abdominalnega sindroma, so dodatno predpisani enterosorbenti.

Prognoza hemoragičnega vaskulitisa

Lahne oblike hemorogičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu zdravljenju po prvem napadu bolezni. V bliskovito hitro obliko se lahko v prvih dneh po pojavu bolezni pojavi smrt bolnikov. Najpogosteje je povezana s porazom centralnega živčnega sistema in pojavom intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hudi ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije.

Notranji / Hemoragični vaskulitis

9.3. KRŠITVE HEMOSTASE VASKULARNE IN MEŠANE GENEZE.

Hemoragični vaskulitis (Henoch bolezen - Henoch) - bolezen iz skupine, alergijskega vaskulitis, teče škode mikrovaskularizacije in značilne spremembe na koži, sklepih, prebavnem traktu in ledvicah.

S svojo razširjenostjo se hemoragični vaskulitis uvršča med druge sistemske vaskulitide: pojavnost bolezni je v povprečju 25 primerov na 100 tisoč ljudi na leto. V veliki meri so otroci in mladi bolni. Pogostnost hemoragičnega vaskulitisa med moškimi in ženskami je enaka.

Hemoragični vaskulitis je polietiološka bolezen, med katero so pomembne alergije v zdravilu in hrani, v manjšem obsegu - genetska predpostavka.

Dokaz za vlogo v etiologiji drog hemoragični vaskulitis so številne klinično opazovanje bolezni po zaužitju zdravil (najpogosteje - sulfonamide antibiotiki, pripravki jod, vitamini, analgetiki, tuberkulostatiki) uporabi cepiv in Sera.

Opisan je razvoj hemorogičnega vaskulitisa s hrano alergijo na mleko, piščančja jajca, sadje, piščančje meso, jagode, žita, po žuželkih.

Genetska predispozicija (okvare imunskega odziva, spremenjena reakcija vaskularne stene) ima lahko tudi etiološki pomen. To je dokazano zlasti z odkrivanjem večjega dela bolnikov z antigeni glavnega kompleksa kompatibilnosti HLA-Bw35.

Pomemben dejavnik, ki prispeva k razvoju hemoragičnega vaskulitisa (akutnih bolezni dihal, zlasti streptokokov, travma, hlajenja, insolacije).

Osnova patogeneze hemoragičnega vaskulitisa je tvorba in odlaganje krožečih imunskih kompleksov v posodah kože in notranjih organov.

Vsak antigenski dražljaj (okužba, dajanje zdravila, itd), ki ga spremlja proizvodnjo protiteles, ki vežejo antigen, da se tvori imunskih kompleksov, ki običajno vsebuje imunoglobulin A. Razvoj vaskulitis ustrezno Arthus pojav pri kateri interakcija antigena in protitelesa skupaj s sproščanjem biološko aktivne snovi, kar povzroča povečano žilno permeabilnost. Tekoča aktivacija sistema komplementa spodbuja nastanek membransko vezanega beljakovinskega kompleksa in na koncu osmotsko lizo endotelijskih celic. Kot rezultat, izpostavljenih subendotelialnega kolagenskih vlaken, ki spodbuja trombocitov adhezijo, aktiviranje Hageman faktorja, poslabša krvni reologije in vodi do nastanka microthrombi parietalnih.

Razvoj vaskulitisa je tudi posledica posrednega učinka imunskih kompleksov, ki spodbujajo aktivacijo nevtrofilnih granulocitov in sproščanje lizosomskih encimov, ki poškodujejo krvne žile.

Najbolj izrazite morfološke spremembe pride v hemoragične vaskulitisa pri arteriol, kapilar in venules (destruktivno in destruktivne produktivnih mikrovaskulity) vpliva veliko redkeje prizadene mala in srednja arterij.

Najvišja incidenca hemorogičnega vaskulitisa je opazna spomladi. Začetek bolezni je bolj pogosto akutna, manj pogosto bolnik po naključju odkrije kožne spremembe.

V 75% primerov hemoragične vaskulitisa začne z izpuščaji na koži in sindroma sklepnega, pa drugi pojavom bolezni, najbolj pogosto - bolečine v trebuhu, kmalu po katerem razvije tipično lezije kože in sklepov. Vsako varianto lahko kombinirate s hematurijo.

Hemoragijske izbruhe na koži so opazili pri vseh bolnikih. V 95% primerov se izpuščaji nahajajo na ekstenzorski površini spodnjega in zgornjega okončina. Izpuščaji na prsnem košu so redki, praktično niso prizadete sluznične membrane s hemoragičnim vaskulitisom.

kožni izpuščaj običajno simetrična in predstavljajo točk ali hemoragični velikost točke od 2-5 mm, se lahko določi, ne samo vizualno, temveč tudi na otip, ki ima diferencialno diagnostično vrednost pri oznaka hemoragične vaskulitis s podobnimi spremembami na koži. Kmalu se pike pretvorijo v hemoragični izpuščaj s težnjo po fuziji. Ortostatizem je patognomoniten: izpuščaj se pojavi, ko se hodi in celo zadržuje v navpičnem položaju 1-2 minuti. Po nekaj dnevih se izpuščaji bledi, pridobijo rjavo obarvanost in pogosto puščajo pigmentirane pike na koži (odlaganje hemosiderina). V povezavi s ponovnim ponovnim pojavom na koži so pogosto tako stari kot sveži elementi, s tem pa se pojavlja tudi videz.

Drain vijolična lahko vodi do nastajanja hemoragičnih mehurjev, po odprtju katerih so globoke erozije ali razjede. Jazvensko-nekrotične lezije se pogosteje pojavljajo pri odraslih.

Masivni kožni izpuščaji privedejo do nastanka lokalnih edemov, ki se povečujejo pri hoji ali bivanju v navpični legi. Otekanje obraza, rok, lasišča.

Poraz spojev, drugi značilni znak hemorogičnega vaskulitisa, se pojavi pri 75% bolnikov. V redkih primerih so pred poškodbami kože skupne manifestacije. Stopnja poškodb sklepov se razlikuje od artralgije do artritisa. Bolečina je hlapljiva, pogostejša, boleča, slabša s premikanjem in palpacijo. Pogosto so veliki sklepi prizadeti, zlasti kolena in gležnja, včasih zapestja in majhni sklepi rok. Ne opazimo kostnih sprememb in stalne deformacije sklepov s hemoragičnim vaskulitisom.

Kombinacija poškodbe kože in sklepov se imenuje preprosta oblika hemoragičnega vaskulitisa.

Abdominalni sindrom je opaziti pri 70% otrok in pri 50% odraslih. Običajno se bolečine v trebuhu pojavijo hkrati z poškodbami kože in sklepov, včasih pa se lahko pojavijo pred njim. Razvoj abdominalnega sindroma je povezan z edemom in krvavitvami v steni črevesja, mezenterije ali peritoneja. V hudih primerih se opazuje hemoragična impregnacija črevesne stene ali mezenterije, včasih se razvije nekroza in perforacija črevesne stene. Najpogosteje vpliva na tanko črevo (začetni in zadnji del). manj pogosto hemorogične spremembe najdemo v debelem črevesu, želodcu, požiralniku. Poleg hemoragičnih zapletov so možne tudi funkcijske motnje v črevesju (spazem in diskinezija).

Klinično je, da je poškodba prebavil značilna sindrom bolečine, manj pogosto - motnje dyspeptika, driska, možen razvoj črevesnih krvavitev in perforacija. Najpogostejši znak je bolečina v mesohastriju krvavega značaja. Boleče napade se lahko večkrat ponovijo čez dan. V nekaterih primerih ima bolečina v trebuhu tahni znak brez jasne lokalizacije, okrepljena z palpacijo trebuha; včasih obstajajo simptomi draženja peritoneuma.

Slabost in bruhanje se pojavita pri 50% otrok in pri 12-15% odraslih;. driska (včasih s krvjo) - pri 35-50% bolnih otrok in pri 20% odraslih.

V študiji blata skoraj vsi bolniki s sindromom v trebuhu najdejo latentno kri. 25% bolnikov razvije črevesno krvavitev z videzom tipične stojnice. Pri otrocih se pogosto srečujejo z invaginacijami, črevesno obstrukcijo in perforacijami črevesja z razvojem peritonitisa.

Poškodba ledvic je opaziti v povprečju pri 60% bolnikov in se pojavlja najpogosteje kot akutni ali kronični glomerulonefritis. Arterijska hipertenzija je redka, vendar se včasih razvije nefrotični sindrom.

Značilne morfološke značilnosti v hemoragični vaskulitis glomerulonefritis nanaša goriščno proliferacije mezangijskih celic v mezangijskim odlaganja (manj glomerularne bazalne membrane) imunskih kompleksov vsebujejo IgA v kombinaciji s C.3-dopolnilna frakcija.

Glomerulonefritis običajno razvije v prvih 4-6 tednih bolezni, 20% bolnikov - več kot leto dni po odprtju hemoragične vaskulitis, med enim od recidivov ali zunajledvičnega po izginotju simptomov. Potek glomerulonefritisa pri hemoragični vaskulitisu ni odvisen od resnosti ekstrarenskih manifestacij bolezni

Razlikujejo se naslednje klinične variante ledvične vključenosti v hemoragični vaskulitis:

1) ponavljajoč se sečilnični sindrom v obliki prehodne hematurije in proteinurije s popolnim izginotjem, ker se poslabša spodnja bolezen; funkcijska sposobnost ledvic pri bolnikih te skupine ni zmanjšana;

2) poškodbe ledvic kot akutni glomerulonefritis z razvojem nefrotičnega sindroma ali arterijske hipertenzije; polovica bolnikov v tej skupini se opomini, v drugih primerih se kronični glomerulonefritis nefritis razvija s težnjo k napredku;

3) kronični glomerulonefritisni nefritis z nefrotskim in / ali hipertenzivnim sindromom; v številnih primerih se razvije hitro progresivni ekstrakapilni glomerulonefritis. Potek ledvičnega procesa v tej skupini določa vrsta in stopnja morfoloških sprememb. V 20-30% primerih je glomerulonefritis zaključen z razvojem kronične ledvične odpovedi.

Poleg kožnih, sklepnih, abdominalnih in ledvičnih sindromov s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvijejo poškodbe drugih organov in sistemov.

Okužba pljuč se pojavi pri 5% bolnikov. Njena morfološka podlage je kapilarna v intervalveolarni septi s krvavitvami v alveoli, manj pogosti vaskulitis v posodah bronhijev in sapnika. Klinično je opaziti kašelj z redko količino sputuma in hemoptizo. V redkih primerih je mogoče razviti progresivno dihalno odpoved.

Srčni napad s hemorogičnim vaskulitisom so izredno redki (hemoragični perikarditis, krvavitev v endokardiju).

Poraz centralni živčni sistem, ki jih povzroča vaskulitis cerebralnih posod in meningov, se pojavijo pri 1-8% bolnikov. Najpogosteje bolniki trpijo za glavoboli in omotico, v redkih primerih pa je razvoj možganskih ovojnic napadov simptomov in epileptoformnih otekanje membran in možganskega tkiva.

V zachivosti iz toka se razlikujejo naslednje oblike hemorogičnega vaskulitisa: 1) strela; 2) akutni; 3) dolgotrajno; 4) ponavljajoče se; 5) kronično s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Fulminantni oblika je značilna hiter začetek kot akutni artritis, multipla možganov krvavitve v koži, visoko vročino, hude bolečine v trebuhu z znaki gastrointestinalne krvavitve ali akutnega abdomna. Smrt pacienta se lahko pojavi čez nekaj dni od črevesne krvavitve ali možganske kapi.

Akutna oblika, ki traja od nekaj tednov do nekaj mesecev, označena z razvojem kožnega in sklepnega sindrom, povišana telesna temperatura, razvoj trebuhu sindroma (črevesne kolike, bruhanje krvi, krvava driska). Akutna oblika hemorogičnega vaskulitisa povzroči okrevanje ali ponovitev.

Pri ponavljajočem se poteku se v kombinaciji s cikličnim pojavom nefrotičnega sindroma pojavijo številne poslabšanje vseh pojavov bolezni. Take recidivov se lahko pojavijo z različno pogostnostjo - v nekaj mesecih, šestih mesecih. Sčasoma lahko postanejo manj pogoste in izginejo za 1-2 ali več let.

Hemoragični vaskulitis z redkimi poslabšanji ima tipičen začetek v obliki kožnih, sklepnih in abdominalnih sindromov, ki se lahko ponovijo. Kasneje je dolgotrajna remisija, po kateri se bolezen znova poslabša, pogosto v obliki kroničnega glomerulonefritisa z urinarnim ali nefrotičnim sindromom.

Kutana oblika običajno poteka brez opaznih sprememb v ESR in formuli levkocitov. Hude oblike hemorogičnega vaskulitisa spremlja levkocitoza s prestavljanjem hrbtenice in pospeševanje ESR. Anemija se pojavi samo s črevesno krvavitvijo in kronično ledvično odpovedjo.

Čas koagulacije krvi, čas krvavitve in koagulometrični parametri niso bili spremenjeni, število trombocitov je bilo normalno. V hudih primerih je sekundarni DVS-sindrom.

V akutnem obdobju hemorogičnega vaskulitisa je prišlo do disproteinemije s povečanjem ravni fibrinogena,2- in g-globulini. Diagnostična vrednost se povečuje v IgA, ugotovljeno pri polovici bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.

V tipičnih primerih ni težko postaviti pravilne diagnoze.

Diferencialna diagnoza je narejena v izoliranih oblikah kože bolezni, saj so možne hemoragične izbruhe v številnih patoloških pogojih (okužbe, tumorji, sistemske bolezni vezivnega tkiva itd.).

Patofiziološke osnove za razvoj vaskulitisa pri bolnikih z rakom krožejo imunske komplekse, ki jih sestavljajo tumorski antigen in protitelesa, ki poškodujejo tkiva in krvne žile. Praktično je pomembno, da se kožni vaskulitis razvije dolgo, preden se manifestira tumor (od nekaj tednov do nekaj let).

Okužbe, vključno z infekcijskim endokarditisom, lahko spremlja kožna lezija v obliki hemoragičnega izpuščaja. V nasprotju s hemoragičnim vaskulitisom klinično sliko prevladuje visoka vročina, splenomegalija, znaki srčnih zaklopk, tromboembolični sindrom.

Vaskulitis kože se lahko razvije pri bolnikih s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, zlasti pogosto z revmatoidnim artritisom in sistemskim eritematoznim lupusom. Razlika od hemoragičnega vaskulitisa je stabilna deformacija sklepov z revmatoidnim artritisom in sistemskimi lezijami v sistemskem eritematoznem lupusu.

Zelo težko je postaviti pravo diagnozo v situacijo, v kateri prevladuje abdominalni sindrom v klinični sliki in prehiteva manifestacije kožnega sklepa. V takih primerih je potrebno posvetiti pozornost naravi bolečine (krči, recidiva) v kombinaciji z drisko in črevesno krvavitvijo. Diferencialna diagnoza se opravi z akutnim apendicitisom, črevesno obstrukcijo, perforiranim ulkusom v želodcu.

V akutnem obdobju hemorogičnega vaskulitisa je potreben postelji, dieta z izključitvijo izdelkov, ki povzročajo preobčutljivost (kava, čokolada, citrusi, kakav, jagode, jagode). Zdravnik se mora izogibati polifarmaciji in upoštevati tudi, da je pojav novih simptomov lahko posledica delovanja zdravila.

Temelj zdravljenja je destinacija antitrombotikih in heparinom, v danem primeru dodatno uporabo transfuzijo sveže zamrznjene plazme, glukokortikoidi, imunosupresivna in zunajtelesna metod.

Antigagantna terapija izboljša mikrocirkulacijo zaradi blokade agregacije trombocitov. Za te namene predpišemo droge različnih mehanizmov delovanja (kurantil, trentalni, agapurin, acetilsalicilna kislina, kalcijevi antagonisti) za obdobje najmanj 3-4 tednov.

Antikoagulantna terapija. Zdravilo Heparin se predpisuje v začetnem odmerku 300-400 ie / kg / dan, v enakih odmerkih vsakih 6 ur. Če je začetni odmerek heparina nezadosten, se poveča za 100 E / kg / dan in v nekaterih primerih doseže dnevni odmerek približno 40 000 enot. Hkrati s heparinom je priporočljivo dajati intravensko nikotinsko kislino v največjih toleriranih odmerkih (zdravilo olajšuje deblokiranje mikrocirkulacije z aktiviranjem fibrinolize).

Če je to zdravljenje neučinkovito, pri čemer upoštevamo patogenezo bolezni, pri čemer dodamo sveže zamrznjeno plazmo na 400 ml za 3-4 dni.

Glukokortikoidi imenovati z visoko laboratorijsko dejavnostjo, hudo boleznijo, izrazitim abdominalnim sindromom, valovitim pretokom kožne purpure. Dnevni odmerek prednizolona je 1-2 mg na 1 kg telesne mase na dan, potem ko doseže učinek po 7-14 dneh, postopno zmanjša odmerek (5-10 mg na teden). Prednizolon je predpisan na podlagi zdravljenja z antikoagulanti in / ali antiagregacijskimi agensi.

Z razvojem glomerulonefritisa sočasnega zdravljenja prednizolon dne je priporočeno v zmernih dozah (30 mg) in citostatika (ciklofosfamid) v običajnih odmerkih za doseganje klinični učinek.

Pri visoki imunološki aktivnosti postopka so predpisani imunosupresivi (ciklosporin A, azatioprin).

Plazmafereza). Terapevtski učinek plazmaferezo (postopki standardni terapiji 3-5), ki temelji na odpravi imunskih kompleksov, vnetja mediatorjev, tkivnih potomcev, agregacije trombocitov faktorja stimulacije fibrinolizo in obnavljanje krvi reologije.

9.3.1 Hemoragična telangiektazija (Rundu-ohlerjeva bolezen).

Osler-Rendu bolezen - najpogostejša oblika prirojene vazopatii, označena s prisotnostjo telangiektazije na kožo, sluznico ter notranjih organov in ponovno in dolgotrajne krvavitve.

Razvoj telangiectasia - mesta malih krvnih žil in širjenje istochnennoy stene pred - je povezana z avtosomno dominantnega podedoval okvare žilne stene (pomanjkanje mišične in elastičnih vlaken).

1. Vrsta krvavitev, ki je bila odkrita, je vaskulitsko vijolična. Krvavitve na koži se pojavljajo ob ozadju lokalnih eksudativnih vnetnih sprememb v obliki simetričnih kapljičnih izpuščaj. Vzorec ščepec in vrv pozitivno.

2. Izpuščaji na koži spremljajo artralgija, bolečina v trebuhu, poraz provokacij.

3. Parametri koagulograma se ne spremenijo, število trombocitov je normalno. Pozitivni testi za določanje produktov razgradnje fibrinogena, etanolov, protamin-sulfatnih testov, spontane agregacije trombocitov, antitrombina III.

4. Povečana vsebnost markerjev vnetja - fibrinogen, cirkulacijski imunski kompleksi, alfa-2 in gama globulin.

1. Antiagregantno zdravljenje (trentalni, karantilni, aspirin itd.)

2. Antikoagulantna terapija (heparin)

4. Imunosupresivi (ciklosporin A, azatioprin)

Ledvične spremembe v hemoragičnem vaskulitisu: klinika, seveda, napoved

Okužba lahko vstopi v ledvice na tri načine: 1) hematogeno; 2) naraščajoča ali urinogena pot; 3) narašča vzdolž stene sečil. Glavna pot je hematogena. Prej so verjeli, da lahko okužba v ledvicah prehaja skozi limfne poti, na primer iz črevesja.

Urolitiaza je metabolna bolezen, ki jo povzročajo različni endogeni in / ali eksogeni vzroki, vključno s dednim, in je značilna zaradi prisotnosti kamna v ledvicah in sečil.

Etiologija glomerulonefritisa (GH), še posebej kronična, ni bila ustrezno raziskana. Opazovanja zadnjih let kažejo, da to ne povzroča le streptokokna okužba, kot smo že prej mislili. V literaturi so opisani primeri akutnega GB, ko s skrbnim pregledom bolnikovih dokazov v.

Morfologija in patogeneza ledvičnih lezij pri hemoragičnem vaskulitisu

Okužba lahko vstopi v ledvice na tri načine: 1) hematogeno; 2) naraščajoča ali urinogena pot; 3) narašča vzdolž stene sečil. Glavna pot je hematogena. Prej so verjeli, da lahko okužba v ledvicah prehaja skozi limfne poti, na primer iz črevesja.

Urolitiaza je metabolna bolezen, ki jo povzročajo različni endogeni in / ali eksogeni vzroki, vključno s dednim, in je značilna zaradi prisotnosti kamna v ledvicah in sečil.

Etiologija glomerulonefritisa (GH), še posebej kronična, ni bila ustrezno raziskana. Opazovanja zadnjih let kažejo, da to ne povzroča le streptokokna okužba, kot smo že prej mislili. V literaturi so opisani primeri akutnega GB, ko s skrbnim pregledom bolnikovih dokazov v.

Vaskulitis lahko vpliva na ledvice?

Približno polovica ljudi, ki trpijo zaradi hemoragične ali krioglobulinemičnega vaskulitisa, vnetni procesi prizadenejo ledvice, katere poškodbe se pojavijo v prvih 30 dneh po pojavu bolezni. V večini primerov se ledvični vaskulitis pojavi v obliki hematuričnega nefritisa s proteinurijo (visokimi beljakovinami v urinu) in makrogmaturijo (kri v urinu). Običajno je akutni potek patologije dobro zdraviti in po nekaj mesecih zdravljenja bolnik povsem opomore. V nekaterih primerih pa lahko pride do razvoja nefrotičnega sindroma, v katerem se ledvični vaskulitis postane kroničen in občasno občuti.

Najbolj pogosto trpijo zaradi ledvičnih odraslih vaskulitis, vendar je pri otrocih v 3-15% primerov najdemo tudi žada visoko aktivnost v kombinaciji s trebušno sindromom z akutno med Henoch-Schönleinova purpura. Mimogrede, z visokim aktivnim hemoragičnim vaskulitisom se verjetnost poškodb ledvic poveča večkrat. V tem primeru se lahko morfološke spremembe v organu, ki tvori urin, razlikovati od minimalne škode na krvnih žilah, do hudih nefritičnih oblik s semilunarjem.

Simptomi in zdravljenje vaskulitisa v ledvicah

Varikoza je grozna "kuga v 21. stoletju". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Sum, da je bolezen prisotna, je lahko posledica:

  • Prisotnost krvi v urinu;
  • Edem obraza;
  • Visok krvni tlak.

Prisotnost zgornjih znakov je resen signal za opravljanje preizkusov in opraviti celovit pregled.

Način zdravljenja ledvičnega vaskulitisa je izbran glede na starost pacienta in resnost poteka bolezni.

  • Če obstaja tipična hemoragična varianta glomerulonefritisa, je predpisano podaljšano dajanje pripravkov 4-aminokinolina, med njimi Delagil, Plakvenil, Rezokhin, Chlorokhin.
  • Masivna hematurija, ki je kombinirana z ekstrarenalnimi simptomi, se zdravi z antihistaminskimi zdravili in če je zdravljenje neučinkovito, se dodatno predpisujejo glukokortikosteroidi.
  • Pri hudem glomerulonefritisu je zdravljenje precej zapleteno. Običajno je predpisano dolgoročno zdravljenje s citostatiki, kot sta ciklofosfamid in azatioprin, kateremu dodamo prednizolon v majhnih odmerkih. Prav tako je uporaba antiagregantov in antikoagulantov upravičena.
  • S hitro progresivno obliko glomerulonefritisa je predpisan 4-komponentni režim zdravljenja, kot tudi plazmafereza.

Xenia Strizhenko: "Kako sem se znebil varikoznih žil za 1 teden? To poceni sredstva delajo čudeže, to je normalno."

Poškodbe ledvic v sistemskem vaskulitisu

Ta skupina vključuje številne bolezni, ki so značilne izgube majhnih plovil in prednostno v prisotnosti krvi nevtrofilcev citoplazme protiteles: Venegera granulomatoza, mikropoliangiit, Churg-Straussov sindrom in idiopatična glomerulonefritis ekstrakapilarnem. Zaradi skupnih kliničnih, morfoloških in laboratorijskih znakov teh bolezni nekateri strokovnjaki menijo, da so različni različici ene bolezni. Beli moški nad 57 let so pogostejši; bolezen se pogosto prične pozimi, pogosto ji sledi gripi podoben pogoj, kar kaže na morebitno nalezljivo etiologijo. Pritožbe so nespecifične - letargija, splošno slabo počutje, izguba apetita, izguba telesne teže, zvišana telesna temperatura, bolečine v mišicah in sklepih. Prav nespecifična laboratorijske podatke - povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in stopnjo C - reaktivni protein, levkocitoza, trombocitemije, normochromic normocitna anemija. Raven dopolnitve je navadno normalna.

Pri večini bolnikov se običajno odkrijejo protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev. Še ni jasno, ali so vzrok ali posledica patološkega procesa; tudi ni jasno, da je treba spremljati njihovo raven, da bi presodili učinkovitost zdravljenja in napovedovali recidiva. Poskusi in vitro so pokazali, da nevtrofilci po delovanju teh protiteles in citokinov poškodujejo endotelne celice. Nevtrofilcev citoplazemska protitelesa pride le, če vaskulitis - v majhni količini, ko so na voljo glomerulonefritis protitelo (v 20% primerov), primarne biliarne ciroze, Crohnova bolezen in ulcerozni kolitis.

poškodbe ledvic se kaže aktivno urinske usedline, majhno proteinurijo in ledvična odpoved, ki lahko ostane zmerno ali hitro napreduje do končne faze. Biopsija razkriva osrednji segmentni nekrotični ekstrakapilni glomerulonefritis. Glomerulonefritis, vaskulitis skupine se nanaša na immunonegativnym: imunofluorescenco s protitelesi in dopolnitev sij je šibka ali odsoten in elektronska mikroskopija ne pokaže elektronoplotnyh odlaganje imunskih kompleksov. Zato močno razlikuje od nefritis imunskega kompleksa z bogato granulirani IgG in C3 usedlin, kot na primer pri SLE in hemoragične vaskulitisa. Zdravljenje z glukokortikoidi in ciklofosfamidom je običajno učinkovito: petletna stopnja preživetja več kot 75%. Značilnosti posameznih možnosti so opisane spodaj.

V 80% primerov se poškodba ledvic razvije z aktivnim sečninama in zmerno proteinurijo. Makrogematurija in nefrotični sindrom sta neenakomerna.

Tečaj je lahko benigni in hitro napreduje. V času odkritja poškodbe ledvic se pri 80% bolnikov protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev in v prihodnosti 10%. V biopsiji je zaznan osrednji segmentni nekrotični imuno-negativni glomerulonefritis s semilunarnimi tumorji. Karakteristični granulomi, ki se pogosto pojavljajo v pljučih, se redko pojavljajo v ledvicah.

Osnova za zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze so glukokortikoidi in ciklofosfamid, so zelo učinkoviti proti poškodbam ledvic. V prvih 3 dneh impulzno terapijo dajejo glukokortikoidi, nato pa se prehajajo v prednizon za usta, 1 mg / kg / dan, po 3-6 mesecih pa se postopoma prekliče. Ciklofosfamid je predpisan bodisi peroralno, 1-2 mg / kg / dan ali v obliki impulzivne terapije (1 g / m 2 IV enkrat na mesec). V hudih primerih se izvaja plazmafereza. Če se doseže remisija, potem v 30% primerih sledi relaps. Pogosto je pred naraščanjem ravni protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev, vendar ta vzorec ni tako jasen, da lahko na tej podlagi nadaljuje zdravljenje. V primeru razvoja terminalne odpovedi ledvic uspešno uporabljamo dializo in presaditev ledvic; recidivi pri presaditvi so redki. Morda se lahko z zaviralci ACE upočasni napredovanje CRF.

Poškodbe ledvic v hemoragičnem vaskulitisu

Nepritis pri hemoragični vaskulitisu (bolezen Schönlein-Henoch) se pogosteje opazi pri otrocih. Na splošno ima značilnosti hematuričnega glomerulonefritisa. Pri odraslih se pojavlja manj pogosto, je hujša, pogosto pa so najdeni nefrotični in hipertenzivni sindromi. Biopsija razkriva različne morfoloških različic - od mesangioproliferative Ekstrakapilarno za posredovanje glomerulonefritis, vendar IgA vloge v Mezangijske vedno zaznal, ki označuje bližino hemoragične vaskulitis in IgA-nefropatijo (morda tudi, da gre za isto bolezen). Obstajajo lahko tudi vloge IgG in C3. Elektronska mikroskopija razkriva odlaganja imunskih kompleksov v mezangiju, se lahko nahajajo v sosednjih območjih bazalne membrane in vneklubochkovyh kapilar. Biopsija kožnih izpuščaj razkriva sliko levkoklastičnega vaskulitisa in depozicije IgA; Iste najdbe najdemo v koži brez vpliva.

Napoved z nevezano sliko glomerulonefritisa pri odraslih je ponavadi neugodna, aktivna terapija je neučinkovita.

Za bolezen je značilen poraz majhnih posod številnih organov, vključno s pljuči, kožo, sklepi in ledvicami. Resnost poškodbe ledvic je lahko drugačna - od izoliranega urinarnega sindroma do hitro progresivnega glomerulonefritisa. Tipična morfološka slika je imunonegativni žariščni segmentni nekrotizirajoči glomerulonefritis s polmunom. V času diagnoze je 70-80% bolnikov protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev (difuzna ali perinukularna svetloba).

Zdravljenje - glukokortikoidi in citofosfamid, kot v Wegenerjevi granulomatozi. Pri hudem artritisu in pljučni krvavitvi je indicirana plazmafereza.

Poškodbe ledvic se pojavljajo redko in praviloma kažejo le majhne proteinurije in hematurije. CRF se zelo redko razvija. Kadar biopsijo ponavadi zaznamo granulomatozne poškodbe ledvicnih žil, tubulov in interstitiuma, veliko manj pogosto - žariščno-segmentni nekrotični glomerulonefritis.

Ledvične spremembe pri malignih novotvorbah

V malignih tumorjev tam membranska nefropatijo, minimalna bolezenskih sprememb, fokalna segmentna glomeruloskleroze, imunska kompleksna glomerulonefritis in fibrilarni immunotaktikoidny glomerulonefritis, pljučne bolezni in amiloidoza verige.

Kdaj solidni tumorji pogosto najdejo majhno proteinurijo, vendar je podrobnejša slika glomerularne lezije redka. Z rakom pljuč, GI trakta, dojk, ledvic in jajčnikov je membranska nefropatija z nefrotičnim sindromom. Ocenjuje se, da so maligne neoplazme povzročile 0,1-10% vseh primerov membranske nefropatije. Kljub temu pa večina strokovnjakov meni, da v odsotnosti drugih manifestacij aktivno iskanje tumorja ni priporočljivo. Pri raku ledvic stopnja odkrivanja IgG in C3 v mesangiju doseže 35%, druge morfološke spremembe pa najdemo le v polovici takšnih primerov; običajno ni kliničnih manifestacij. Poleg tega je amiloidoza možna pri raku ledvic.

Kdaj limfoproliferativne bolezni obstaja več glomerularnih lezij. Znani nefrotični sindrom z limfogranulomatoza; v 70% primerov je posledica bolezni minimalnih sprememb. Nefrotski sindrom lahko pred Hodgkinova bolezen (10-15% primerov), razviti časa (40-45%) ali po (40-45%). Menijo, da je izguba podocytes povzročena s citokini, in druge snovi, ki se izdelujejo z napako T-limfocitov. Neprotićni sindrom se navadno pojavi z nastopom remisije in nadaljuje pri ponovitvi bolezni. Redkeje naletimo pri klamidije Goriščna segmentne glomeruloskleroze, nefropatije membranoznonaya, mezangiokapilarne in prolinefrativny (vključno Ekstrakapilarno) glomerulonefritis. Kdaj levkemija lezije glomerul so redke. Pri kronični limfocitni levkemiji (kot pri limfomu, povezanem z njim iz majhnih limfocitov), ​​še posebej, če se pojavi s krioglobulinemijo, se lahko razvije mezangiokapilični glomerulonefritis. Za levkemijo je značilen dvostranski poraz ledvic, ob avtopsiji pa ga najdemo v polovici primerov. Kot pri limfomih je uremija zaradi infiltracije ledvic s celicami levkemije zelo redka. Bradavice lahko trpijo zaradi levkemije in presnovnih motenj - zvišane ravni sečne kisline, kalcija in lizocima v urinu. Myeloidna levkemija, zlasti akutni monoblast, zapletajo motnje cevnega transporta z izgubo kalija in magnezija.

Z mielomsko boleznijo infiltracija ledvic je redka. Če se to zgodi, je lezija žarišče, zato je ledvična odpoved tudi redek zaplet. Pogostejša je mielomska nefropatija, za katero je značilna atrofija tubulov, pogosto z eozinofilnimi cilindri v lumnu in številne večnuclearizirane velikanske celice v stenah tubusov in intersticijskih tkiv. Ta zaplet se pogosto razvije pri bolnikih z belim proteinom Bence-Jones v urinu. Očitno ima beljakovina Bens-Jones neposreden škodljiv učinek na ledvične tubule. Poleg tega se lahko odloži v distalne dele nefrona, kjer zaradi visokih koncentracij in kislega lastnosti medija oblikuje valje in povzroča ovire. V mielomi so opisani primeri akutne odpovedi ledvic, ki jih sproži izločevalna urografija. Očitno je, da je razlog za dehidracijo bolnika v pripravi na študijo, kar dodatno prispeva k precipitaciji proteina Bence-Jones. V zvezi s tem trpljenje mielomske bolezni ne more biti omejeno na pitje pred izločevalno urografijo. V mielomi tudi na ledvicah vplivajo metabolne motnje - hiperkalciemija ali hiperurikemija. Obstajajo tudi krvavitve proksimalne funkcije tubule (ledvične proksimalne tubularne acidoze in Fanconijevega sindroma) in odlaganja amiloida v ledvični parenhim.

Kdaj monoklonalna gamopatija obstajajo AL-amiloidoza, proliferativni glomerulonefritis, ki jo povzroča krioglobulinemija, fibrilarni in imunotaktični glomerulonefritis. Vse te lezije se ponavadi pojavijo z uspešnim zdravljenjem osnovne bolezni.