Pregled vaskulitisa: kaj je to, vzroki, simptomi in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: značilnost vaskulitisa, kakšno bolezen in kako ga zdraviti. Vrste patologije, metode zdravljenja.

Vaskulitis - kaj je to? To je skupina bolezni, ki jih spremlja vnetje in kasnejša nekroza (nekroza) žilne stene. Ta skupina patologij povzroči znatno poslabšanje krvnega obtoka v tkivih, ki obkrožajo posodo. Različne oblike teh bolezni imajo lastnosti in splošne simptome (vročina, izguba teže, ne izginja pokrivanja izpuščaj, bolečine v sklepih). V odsotnosti zdravljenja se lahko primarni poudarek razširi in povzroči poškodbe drugih tkiv ali organov. Kasneje lahko bolezen povzroči invalidnost in celo začetek smrti.

Medtem ko je vaskulitis še vedno slabo razumljen in strokovnjaki niso prišli do skupnega mnenja o vzrokih in mehanizmih vnetja, razvrstitve in taktike terapije. Zdaj se ta bolezen pripisuje sistemskim boleznim vezivnega tkiva, njeno zdravljenje pa opravljajo revmatologi. Če je potrebno, se za terapijo lahko uporabijo nalezljive bolezni in dermatologija.

Po statističnih podatkih vaskulitis enako pogosto vplivata tako moški kot ženske, najpogosteje pa jih odkrijejo pri otrocih in starejših. Vsako leto se število takšnih bolnikov revmatologov povečuje, strokovnjaki pa menijo, da je to povečanje incidence povezano z nenadzorovanim vnosom imunskih stimulansov in degradacijo okolja.

Vrste vaskulitisa

Taka bolezen, kot vaskulitis, je razvrščena glede na različne parametre.

Glavni vzrok je naslednji dve obliki bolezni:

  1. Primarno - poraz žilnega zidu povzročijo nepojasnjeni vzroki, verjetno povzročajo motnje v imunskem sistemu.
  2. Sekundarna - poraz žilne stene je reakcija na okužbo (tuberkuloza, hepatitis, sifilis), sistemske lezij (kolagena, sistemski eritematozni lupus, reaktivni artritis), sarkoidoza, raka nabrekla črva okužbo ali kemikalij.

Resnost pretoka vaskulitisa je lahko:

  • lahka stopnja - kažejo samo neobyloj izpuščaj in ne povzročajo poslabšanja splošnega ali skupnega stanja;
  • zmerna stopnja - pacient prisoten obilno izpuščaj, bolečine, kri v urinu, in splošno zdravstveno stanje je zmerno (izguba apetita, šibkost);
  • hude - bolnik doživlja obilno izpuščaj, pomembne prekrški v organih in sklepih, obstajajo pljuč in črevesne krvavitve, odpoved ledvic razvija in splošno zdravstveno stanje je resno.

Odvisno od vrste vnetih posod razlikujemo naslednje oblike vaskulitisa:

  • kapilarne vnetne kapilarne stene;
  • arteriolitis - arteriolarne stene vnetijo;
  • arteritis - vnetne arterijske stene;
  • flebitis - venske stene vnetijo.

Glede na lokacijo prizadetih plovil se razlikujejo ti obliki in vrste vaskulitisa:

Temeljni arteritis velikanskih celic

Poraz kože - kožni levkocitematozni angiitis, nodularni periarteritis, kožni arteritis

Skupna škoda - hemoragični vaskulitis

Poraz srca - izolirana aorta

Splošni simptomi

Simptomi vaskulitisa so zelo raznoliki, najbolj značilni znak teh bolezni pa je izpuščaj na koži. Stopnja resnosti znakov bolezni in splošno stanje bolnika je v veliki meri odvisna od oblike in tipa vaskulitisa. V hudih primerih in v odsotnosti zdravljenja lahko bolezen postane vzrok invalidnosti ali nastopa smrtonosnega izida.

Znaki kožnih izpuščaj v vaskulitisu se lahko spreminjajo, a številni med njimi omogočajo razlikovanje te bolezni od drugih:

  • pojav izpušcaja je pogosto povezana s prenašano okužbo;
  • Izpuščaj se pojavlja ob ozadju alergij, sistemskih, avtoimunskih ali revmatičnih bolezni;
  • Izpuščaj je razmeroma simetričen;
  • prvi elementi izbruhov se pojavijo na nogah (ponavadi v območju gleženj);
  • elementi izpuščaja so predispozicijski za krvavitev, edem in nekrozo;
  • Izpuščaj pogosto predstavljajo različni elementi, ki sčasoma spreminjajo njihovo barvo, velikost in obliko.

Pri bolnikih z vaskulitisom se lahko odkrijejo te vrste izpuščaja:

  1. Položaji. So rdeče ali roza, ne presegajo elementov izpuščaja nad ravnijo kože. Povzročen zaradi pretoka krvi kot odziva na vnetje.
  2. Hemoragična purpura. Elementi izpuščanja se pojavijo s pomembno poškodbo stene posode in krvavitve. Izpuščaji so lahko podobni mestom ali telangiectasias s temno barvo. Dimenzije elementov z neenakomernimi obrisi lahko dosežejo 3-10 mm. Po nekaj trenutkih se izpuščaji spreminjajo v modro barvo in nato postanejo rumenkaste barve. Po pritisku se izpuščaj ne izgine.
  3. Panj. Tak izpušcaj se izzove z alergijsko reakcijo in ga spremljajo opekline, mravljinčenja in srbenja. Pojavlja se v obliki roza ali rdečih mehurčkov z nepravilnimi konturji.
  4. Subkutana vozla. Tovrstne izpuščaje povzroča nenadzorovana rast vezivnega tkiva in povrhnjice. Dvignjene so polkrožne ali ravne nodule. Njihova velikost lahko variira od nekaj milimetrov do 1-2 cm. So boleče, in na koncu v sredini njih zaradi znatnih motenj obtočil lahko pojavijo nekroze mesto. Nato se koža na tem mestu črevesja pretvori v črno in se začne strgati.
  5. Mehurčki. Kršenje prepustnosti žilnih sten na določenem mestu krvnega kanala vodi do izstopa tekočega dela krvi pod kožo. Na takih mestih se pojavijo mehurčki, ki so večji od 5 mm. Polnjeni so s pregledno vsebino, v kateri so prisotni kri.
  6. Razjede in erozija. Ustanovljena je vaskulitis podkožja vozlišča na koncu raztopi, in na njihovo mesto tam erozije (poškodbe na površini) ali več globoko dermalna napake - razjede. Ko so okuženi, se lahko nagnejo.

Intoxication

Vaskulitis spremljajo motnje cirkulacije, ki vodijo k nastanku strupov, zastrupljajo telo in spreminjajo metabolizem. Ti procesi povzročajo, da ima pacient naslednje simptome:

  • zmanjšana toleranca telesne dejavnosti in šibkost;
  • poslabšanje apetita in hujšanje (do 0,3-1 kg vsak mesec);
  • pogosto zaspanost;
  • glavoboli (stopnja njihove intenzitete je odvisna od resnosti bolezni);
  • zvišanje temperature na 37,5-40 stopinj (odvisno od resnosti bolezni).

Bolezni živčnega sistema

Učinki toksinov in poškodbe živčnega tkiva, ki jih povzročajo obtočne in krvavitvene motnje v vaskulitisu, povzročajo naslednje simptome:

  • ostre spremembe v psihoemotionalnem stanju;
  • zasegi;
  • mišična oslabelost, nepopolna paraliza rok in nog,
  • spremembe občutljivosti (pogosteje glede na vrsto "nogavic" in "rokavic" - to je na teh področjih telesa);
  • krvavitve v možganih, ki vodijo do razvoja hemoragične možganske kapi.

Vizualne motnje

Nezadostna oskrba krvi s vaskulitisom in dovajanje vizualnih organov lahko povzroči eno ali dvostransko lezijo:

  • nenehno postopno poslabšanje vida (do popolne slepote);
  • oteklost in pordelost očesa;
  • občutek težavnosti pri gibanju očesnega jabolka;
  • iztis očesa.

Poškodbe dihal

Prisotnost vnetne reakcije in kršitev prepustnosti žilnih zidov v vaskulitisu povzročata otekanje in vnetje različnih delov dihalnega sistema. Posledično se lahko razvijejo naslednje bolezni dihal:

  1. Podaljšan izcedek iz nosu.
  2. Dolgotrajen sinusitis in sinusitis.
  3. Uničenje koščenih sten maksilarnega sinusa ali nosnega septuma.
  4. Podaljšan bronhitis z astmatično komponento.
  5. Bronhialna astma.
  6. Pleurisija.
  7. Pljučnica.
  8. Bronhoektatična bolezen.

Z rupturo sten posode, bolnik razvije bronho-pulmonarne krvavitve različnih intenzivnosti.

Poškodba ledvic

Mnoge vrste vaskulitisa povzročijo slabšo prehrano in delovanje ledvic. Na začetku bolnik kaže znake zmanjšanja njihove funkcije, ki jih kažejo naslednji simptomi:

  • bolečine v hrbtu;
  • zvišana telesna temperatura;
  • edem;
  • zmanjšanje volumna izločenega urina;
  • beljakovine in krvi v urinu.

Nato postane krvavitev krvnega obtoka in prehrana v ledvičnih tkivih izrazitejša, tkiva teh organov pa so bolj prizadeta. Zaradi takšnih sprememb pacient razvije akutno in nato kronično ledvično odpoved.

Lezija sklepov

Vaskulitis spremlja poraz skupne vreče, ki jo povzroča penetracija tekočine vanj, razvoj vnetja in otekline. Najprej trpijo koleni sklepi, pacient pa ima naslednje simptome:

  • pordelost, otekanje in izpuščaj na območju kolena;
  • intenzivne bolečine, ki povzročajo težave pri motoričnem delovanju.

Nekaj ​​dni kasneje vnetni proces prehaja na sosednje sklepe in bolečina na kolenih postane šibkejša. Ponavadi se te skupne poškodbe izločijo in ne povzročajo nepopravljivih posledic.

Motnje prebavnega sistema

Poraz sten posode mezenterije in črevesja povzroči krvni obtok in vodi k pojavu krvavitev. Posledično se razvije vnetna reakcija in pri bolnikih s vaskulitisom se pojavijo naslednji simptomi:

  • paroksizmalne in intenzivne bolečine v trebuhu, ki se po polni pojavi intenzivirajo čez pol ure;
  • slabost in bruhanje;
  • pogosti blato vodne narave (včasih s krvnimi vključki).

Velika poškodba žil lahko povzroči atrofijo, postopno uničenje in raztrganje črevesne stene. Pri takšnih obsežnih lezijah bolnik razvije peritonitis.

Zdravljenje

Zdravljenje vaskulitisa mora biti celovito in njegova taktika je odvisna od resnosti in vrste bolezni. Lahko se izvaja na ambulantni osnovi ali na revmatološkem oddelku.

Indikacije za hospitalizacijo bolnika s vaskulitisom so naslednje:

  1. Zmerna ali huda oblika.
  2. Debut ali poslabšanje bolezni.
  3. Obdobje nosečnosti.
  4. Otroška starost.
  5. Hemoragični vaskulitis.

Med akutno fazo izpuščanja se bolnikom svetuje, naj ravnajo v skladu s posteljnim počitkom, ki spodbujajo izginotje izpuščaja in stabilizacijo krvnega obtoka. Teden dni po pojavu zadnjih elementov izpuščanja se režim postopoma razširi.

Terapija z zdravili

Izbira teh ali drugih zdravil za zdravljenje vaskulitisa lahko opravi samo zdravnik, ki upošteva bolnikove podatke o pregledu, resnost in vrsto bolezni. Z blago obliko zdravil, predpisanih za 2-3 mesece, s povprečno - približno 6 mesecev, in težko - do eno leto. Če se vaskulitis ponovi, se bolnik zdravi s tečaji 4-6 mesecev.

Za zdravljenje vaskulitisa se lahko uporabljajo naslednja zdravila:

  • nesteroidna protivnetna zdravila (orthofen, piroksikam itd.) - odpravijo vnetne reakcije, bolečine v sklepih, otekanje in izpuščaj;
  • antiagreganti (Aspirin, Kurantil itd.) - razredčiti kri in preprečiti nastajanje krvnih strdkov;
  • antikoagulanti (heparin, itd.) - počasno strjevanje krvi in ​​preprečevanje tromboze;
  • Enterosorbents (Nutricles, Thioverol, itd.) - se vežejo v lumen črevesnih toksinov in bioaktivnih snovi, nastalih med boleznijo;
  • glukokortikosteroidi (Prednizolon itd.) - imajo protivnetne učinke pri hudem vaskulitisu, zavirajo nastajanje protiteles;
  • citostatika (azatioprin, ciklofosfamid itd.) - imenovana z neučinkovitostjo glukokortikosteroidov in hitrim napredovanjem vaskulitisa, zatiranje proizvodnje protiteles;
  • antihistaminiki (Suprastin, Tavegil itd.) - so predpisani samo otrokom v začetnih fazah vaskulitisa ob prisotnosti alergije na zdravila ali živila.

Zdravljenje brez zdravil

Pri vaskulitisu za čiščenje krvi pred snovmi, ki povzročijo in poslabšajo bolezen, lahko zdravnik, ki se zdravi, priporoči pacientu izvajanje različnih metod gravitacijske operacije krvi:

  1. Imunosorpcija - venska krv se očisti s prevažanjem skozi aparat z imunosorbentom.
  2. Hemosorpcija - kri se skozi rastlino prenaša s sorbentom, ki ga čisti protiteles, imunske komplekse in antigene.
  3. Plazmafereza - kri prehaja skozi posebno aparaturo, ki očisti ali nadomešča njegovo plazmo.

Hypoallergenic prehrana in prehrana

Vaskulitis pogosto povzroča nastanek alergijske reakcije in za preprečitev takšnega zapletanja bolnikom svetujemo, da iz svoje prehrane izključijo naslednje proizvode:

  • jajca;
  • čokolada;
  • sadje in jagodičevje rdeče barve (zlasti jagode in jagode);
  • agrumi;
  • dragi, matični mleček, cvetni prah;
  • izdelki z ojačevalci arome, stabilizatorji, barvila in ne-naravni okusi (klobase, aromatizirani siri, pasti, čipsi, sekanci itd.);
  • gobe;
  • pečenje iz testa;
  • konzervirana hrana;
  • kava in močan čaj;
  • ostre, soljene in ocvrte hrane;
  • alkohol;
  • Posamično nevzdržni izdelki.

Z znaki poškodb ledvic je priporočljivo, da se sledi prehrani številka 7, in če je prebavni sistem poškodovan, prehrana številka 4.

Fitoterapija, netradicionalne in ljudske metode

Samo-zdravljenje vaskulitisa je nesprejemljivo, saj jemanje nekaterih zdravilnih zelišč lahko povzroči alergijo in poslabša potek bolezni. V odsotnosti kontraindikacij lahko revmatolog priporoči naslednje fitopreparacije, nekonvencionalne in ljudske metode:

  • korenine licorice;
  • fitocenoze na osnovi kalendula, konjske jagode, poplarskih popkov, zavojev, cvetov elderberryov, poprove mete, rafinerije itd.;
  • hirudoterapija (medicinski pijavke).

Napovedi

Napoved te bolezni je odvisna od vrste in oblike, starosti pacienta, prisotnosti zapletov in pravočasnosti začetka terapije. Petletna stopnja preživetja bolnikov s hudim vaskulitisom, pri katerih se je zdravljenje začelo takoj in z uporabo glukokortikosteroidov in citostatikov, je 90%. Brez pravočasne terapije je ta kazalnik le 5% in vodi do invalidnosti in smrti.

Za poslabšanje napovedi pri vaskulitisu lahko taki klinični primeri:

  1. Poraz ledvic.
  2. CNS lezija.
  3. Poraz koronarnih posod in aorte.
  4. Poraz prebavnega sistema.
  5. Razvoj vaskulitisa po 50 letih.

Ta dejstva pomenijo, da ljudje s takšnimi boleznimi potrebujejo stalno spremljanje in strogo upoštevanje vseh priporočil zdravnika. Ta odnos do zdravja jim bo pomagal preprečiti razvoj resnih zapletov.

Vaskulitis: simptomi in zdravljenje

"Vaskulitis" je splošni izraz, ki združuje številne bolezni, za katere je značilno vnetje žilnih zidov. S takšnimi patologijami krvne žile zožijo, oskrba in dobava tkiv s kisikom poslabšata. Posledica je pogosto smrt tkiv in močno upadanje funkcionalne aktivnosti posameznih organov, dokler se ne končajo.

Vaskulitis zdravijo predvsem strokovnjaki, revmatologi, a raznolikost kliničnih manifestacij pogosto zahteva pregled zdravnikov drugih specializacij.

Razvrstitev

V skladu s sprejeto razvrstitvijo se izolirajo primarne in sekundarne sorte vnetnih lezij vaskularnih sten.

Vaskulitis je odvisen od vrste plovil, ki jih je prizadel vnetni proces, razdeljen na:

  • arteritis (trpljenje velikih plovil - arterij);
  • arteriolitis (prizadeti arterioli);
  • flebitis (vnetne žile);
  • kapilaritis (prizadenejo majhne krvne žile).

Skupini vaskulitisa so naslednje bolezni:

  • hemoragični vaskulitis (sindrom Shenlaine-Henoch);
  • Takayasuova bolezen (nespecifični aortoarteritis);
  • mikroskopski poliangiitis;
  • Kawasaki bolezen;
  • mešani vaskulitis;
  • nodularni poliarteritis;
  • alergijski kožni vaskulitis;
  • Behcetova bolezen;
  • Hortonova bolezen (vaskulitis velikanskih celic);
  • Wegenerjeva granulomatoza;
  • krioglobulinemični vaskulitis.

Zakaj se razvije vaskulitis?

Primarni vaskulitis strokovnjaki štejejo za samostojno nosološko obliko. Natančni vzroki te bolezni so še vedno nejasni.

Sekundarne poškodbe žilnih sten se razvijajo v ozadju širokega spektra patologij.

Možni vzroki za sekundarni vaskulitis:

  • okužbe (tako akutne kot kronične);
  • individualna reakcija telesa na uvedbo cepiv (serumov);
  • stik s kemikalijami ali biološkimi strupi;
  • genski dejavnik (dedna nagnjenost);
  • termični dejavnik (pregrevanje ali hipotermija telesa);
  • opekline kože (tudi na ozadju dolgoročne insolacije);
  • travme različnih genez in lokalizacije.

Pomembno: Vaskulitis se pogosto razvija pri ljudeh, ki so imeli virusni hepatitis.

Vsak od teh dejavnikov, pa tudi kombinacija dveh ali več od njih, lahko spremeni antigensko strukturo lastnih tkiv telesa, v tem primeru - stene plovil. Imunski sistem jih začne zaznati kot tuje, in aktivira proizvodnjo protiteles, kar dodatno poškoduje krvne žile. Tako se sproži avtoimunska reakcija, v kateri se v ciljnih tkivih razvijejo vnetno-degenerativni procesi.

Simptomi vaskulitisa

Klinične manifestacije patologij te skupine so v veliki meri odvisne od narave bolezni, t.j. specifične nosolične oblike. Nekateri vaskulitis prizadene samo kožo, kar povzroči bolniku le manjše nelagodje. Drugi povzročijo več škode na notranjih organih, kar vodi do smrti osebe.

Skupen za vse simptome vaskulitisa je bolj ali manj izražena febrilna reakcija. Povišanje telesne temperature je tipična reakcija telesa na resno vnetje katere koli lokacije. Hipertermija je lahko nestabilna; Za vnetje posod so dnevne temperaturne nihanja precej tipične. Na vrhuncu naraščanja se pogosto pojavi kožna reakcija v obliki izpuščaja.

Drugi simptomi, ki se pogosto pojavljajo pri bolnikih z vaskulitisom, so:

  • splošna šibkost;
  • huda telesna in duševna utrujenost;
  • slabost;
  • bruhanje;
  • bledica kože;
  • mialgija (značilna za nodularno obliko);
  • parestezija (oslabelost);
  • zmanjšana ostrina vida;
  • periodična izguba zavesti (omedlevica);
  • glavobol;
  • poslabšanje ali popolna odsotnost apetita;
  • motnje spanja;
  • nevropsihične motnje;
  • konjunktivitis;
  • pogosto vnetje ustne sluznice;
  • otekanje v časovni regiji (značilnost Hortonove bolezni);
  • pojav nezavedenih ulcerativnih lezij na genitalijah (s Behcetovim sindromom).

Značilni klinični znaki vaskulitisa vključujejo krvavitve majhnega območja s primarno lokacijo na koži različnih delov telesa. Ko proces napreduje, se pojavijo v mišičnem tkivu, sklepnih votlinah in v živčnih konicah.

Odvisno od tega, katera plovila so prizadeta, pretežno trpi določen organ. Če so se pojavile ledvične posode, se pogosto pojavijo glomerulonefritis, pielonefritis in infarkte ledvic. Z lokalizacijo vnetja v koronarnih arterijah je tveganje za poškodbe srca (do infarkta, ki ga povzroča ishemija) visoka. Ko so prizadeta plovila, ki krmijo povezana tkiva, se predvsem pojavijo simptomi artritisa, drugi znaki pa se pojavijo šele po nekaj tednih ali celo mesecih.

Prosimo, upoštevajte: Za artritis, ki ga povzročajo motnje prehranjevanja in oksigenacije tkiva, je značilen razvoj sindroma bolečine, ki ni povezana s povečanim fizičnim naporom ali travmo. Na ozadju vaskulitisa se vnetje običajno razvije v velikih sklepih.

Značilen simptom enega najpogostejših vaskulitisov - hemoragija Je otipljiva vijolična. To so kožni izpuščaji v obliki majhnih krvavitev z prevladujočo lokalizacijo na gubah okončin. Pogosto razkrije trebušni sindrom, ki ga zaznamujejo močne bolečine v trebušni regiji.

Kadar se pojavijo poškodbe koronarnih posod, kardialgii, kratka sapa in motnje srčnega ritma.

Za Wegenerjevo granulomatozo je prevladujoča pojava nosnih sinusov značilna za sproščanje krvi in ​​gnoj iz nosnih poti.

Za vsako patologijo te skupine je tipično podaljšan kronični potek z neizogibnim napredovanjem v odsotnosti zdravljenja. Zanje so značilni tudi periodični poslabšanja, v katerih se povečuje resnost kliničnih simptomov.

V laboratorijski diagnostiki se v krvi pogosto odkrijejo zmanjšanje ravni hemoglobina (anemija) in zmerno povečanje števila levkocitov in trombocitov.

V seču se oblikujejo krvne celice (levkociti in eritrociti), to je, da je mikrometerurija; pogosto najdemo in beljakovine.

Klinični simptomi so večinoma nespecifični, zato so za diagnosticiranje vnetja in avtoimunskega procesa potrebni številni laboratorijski testi, kot tudi metode preiskovalnih metod - ultrazvok, fluoroskopija, računalniška tomografija in MRI. Po potrebi se opravi biopsija tkiva.

Zdravljenje vaskulitisa, prognoze in preprečevanja

Terapevtske taktike so izbrane za vsakega posameznika individualno. Pri oblikovanju načrta zdravljenja upoštevamo obliko vaskulitisa, resnost poteka procesa in prisotnost sočasnih patologij.

Glavne naloge zdravljenja v vaskulitisu:

  • doseganje odpusta;
  • preprečevanje ponovitev bolezni;
  • preprečevanje nepopravljive škode za organe in tkiva;
  • zmanjšanje verjetnosti zapletov;
  • povečanje trajanja in kakovosti življenja bolnika.

Osnova za zdravljenje vaskulitisa je farmakoterapija. Pacientu so predpisana zdravila, ki zmanjšujejo občutljivost tkiv in zmanjšajo sintezo protiteles. Predvsem so prikazani glukokortikoidni hormoni. To je hormonska terapija, ki omogoča kratek čas za zatiranje nenormalne aktivnosti imunskega sistema. Če v zapletenem poteku bolezni ni mogoče doseči pozitivnih rezultatov z glukokortikoidi, je indicirana kemoterapija z uporabo citostatikov.

Če se diagnosticira hemoragična raznolikost patologije, postane racionalno antibiotično zdravljenje predpogoj za uspešno zdravljenje.

Dober terapevtski učinek v večini primerov lahko dosežemo s pomočjo čiščenja krvi s pomočjo metode plazmefereze in hemosorpcije.

Pri blagem poteku bolezni in v fazi remisije se uporabljajo zdravila iz skupine NSAID (nesteroidna protivnetna zdravila). Bolnikom, ki so še posebej izpostavljeni, se zdravijo Voltaren in Indomethacin, kar med drugim omogoča zmanjšanje intenzivnosti sindroma bolečine.

Vaskulitis kaže zdravila, ki zmanjšujejo stopnjo prepustnosti žilnih zidov in zavirajo nastanek tromboze.

Prosimo, upoštevajte: zdravljenje vaskulitisa alergijske geneze, pri kateri se zaznajo le manjše kožne spremembe, po možnosti brez uporabe farmakoloških učinkovin. V tem primeru je odstranitev stika bolnika z domnevnim alergenom v ospredju.

Napoved

Napoved je v veliki meri odvisna od lokalizacije in resnosti vnetja plovil ter od števila prizadetih organov.

Preprečevanje

Za preprečitev vnetja posod priporočamo postopke utrjevanja. Eden od pomembnih preventivnih ukrepov je zmanjšati vpliv neugodnih zunanjih dejavnikov na telo in normalizirati spanec in počitek. Ne jemljite farmakoloških zdravil, ne da bi predpisovali zdravnika ali cepljenje po nepotrebnem. Vsa cepiva, ki jih oseba prejme v skladu z nacionalnim koledarjem cepljenja.

Sowinskaya Elena, medicinski pregledovalec

Skupno skupno 17.166 mnenj, 2 pogledov danes

Vaskulitis (vnetje krvnih žil): vzroki, znaki, zdravljenje, posledice

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura), skupaj z dedno vazopatiey (Rendu-Osler bolezni), prirojene žilnih tumorjev (hemangiomov), velja za patološko stanje, povezano s hemoragična diateza, ki jih povzroča poškodba sten krvnih žil. Obrazci so drugačni, vendar osnova simptomatologije je en - hemoragični sindrom, ki se kaže s kožnimi krvavitvami, krvavitvijo sluznice in krvavitvami v tkivih in organih.

Hemoragični vaskulitis je imunokompleksna bolezen, Zato se imenuje hemoragični imunski mikrotrombovaskulitom ali anafilaktična purpura, ki je označena z trombocitopenična purpura odsotnosti hemolize in same trombocitopenijo.

Kaj se zgodi z žilnimi zidovi, zakaj se ta bolezen pojavlja, kako se kaže in se zdravi, so vprašanja, ki jih mnogi skrbijo, saj je dokaj razširjena, zlasti med otroci na planetu.

Kaj je vzrok za poraz žilnega zidu s hemoragičnim vaskulitisom?

S hemoragično vaskulitisom v posodah z majhnim premerom je tako imenovano "aseptično vnetje", ki (s sodelovanjem sistema komplementa) spremlja nastanek imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem toku (CIC), večkratno trombozo posod in destruktivnih motenj v njihovi steni. Vendar pa se mora ta reakcija začeti z nečim.

Imunske celice napačno napadajo stene plovila med vaskulitisom

Do danes je glavni vzroki za hemoragični vaskulitis so:

  1. Odložili prejšnjo bakterijsko (predvsem streptokokno) ali virusno okužbo;
  2. Alergijsko razpoloženje telesa;
  3. Cepljenje (vsa cepljenja);
  4. Uporaba zdravil;
  5. Strast za nekaj hrane;
  6. Invazija gline;
  7. Učinek nizkih temperatur (zmrzal, hladen veter);
  8. Prisotnost žarišč kroničnega vnetja;
  9. Starost otrok (največja verjetnost zbolevanja je pri otrocih med 5 in 10 leti življenja);
  10. Dedno predispozicijo;
  11. Prisotnost sorodnikov imunopatoloških ali alergijskih bolezni.

V primeru kombinacije vseh ali več dejavnikov se tveganje nastanka HB poškoduje.

CIK, ki tvorijo med hemorogičnim vaskulitisom, vsebujejo imunoglobuline razredov A in G, pri čemer IqA zaseda približno 80% in IqG v približno 20% primerov. Hemoragični vaskulitis s varianto IqG ima hujšo potezo, saj nadaljuje z razvojem ledvične patologije in s tem poslabšanjem prognoze.

Video: vzroki za vaskulitis

Sistemski vaskulitis - širok razpon bolezni

Patološka stanja, ki jih spremlja sindrom hemoragične, pogosto tako podobne, da njihove simptome, tudi zdravnik, je težko določiti samo - gre za primarno ali sindrom hemoragični vaskulitis nastanejo na podlagi revmatoidnega artritisa, revmatična vročina, kužen endokarditis ali SLE (sistemski lupus eritematozus). Prav tako je pomembno v tem primeru, glede na starost bolnika, je znano, da so nekatere vrste vaskulitisa pogostejša pri otrocih, medtem ko se pri odraslih prevladujejo tudi druge možnosti, ki se oblikujejo na ozadju "odraslo" bolezni.

Da se ne bi zmešali v vaskulitisu, je treba to reči hemoragični vaskulitis se nanaša na sistemske bolezni. In to je celotna skupina, za katero so značilne sistemske žilne lezije, ki jih spremlja vnetna reakcija njihovih sten. Poleg hemoragičnega vaskulitisa tipični predstavniki te skupine vključujejo:

  • Nodularni periarteritis (lezije arterij, večinoma mala in srednja kalibra);
  • Wegenerjeva granulomatoza (granulomatozno-necrotična lezija dihalnih organov in ledvic);
  • Ogromen celični arteritis ali Hortonova bolezen (večinoma prizadene karotidne, časovne in lobanjske arterije, zato je za bolezen značilna cerebralna simptomatologija);
  • Goodpasturejev sindrom (kapilaritis, ki se nadaljuje kot hemoragični pnevmonitis ali nefritis, ker v večini primerov trpijo pljuča in ledvice);
  • Obliteriranje tromboangiitisa (Buergerjeva bolezen);
  • Takayasuova bolezen;
  • Sindrom Moshkovich (trombotična trombocitopenična purpura);

To je skupina primarnih vaskulitidov, vendar obstajajo sekundarne tiste, ki se pojavljajo v ozadju nalezljivih, alergičnih in drugih procesov, to je zapletene druge bolezni in gredo kot sindrom. Na primer, spremlja sistemski lupus eritematozni hemoragični vaskulitis, vendar je glavna bolezen še vedno SLE, ki določa taktiko zdravljenja. Toda sam GW se ne razlikuje v isti vrsti pretoka, zato ga je težko narediti brez njegove razvrstitve.

Kako razvrstiti HB: v obliki, trenutnem ali mehanizmu pojavljanja?

Vrste hemoragične vaskulitisa se razlikujejo po obliki in toku. Na tej osnovi je dejansko razvrščena. Torej, glede na klinične manifestacije se razlikujejo naslednji sindromi:

Kožni madeži eozinofilne granulomatoze (Cherdja-Straussov sindrom)

  1. Skinny - najpogostejša varianta, ki ni povezana s trombocitopenijo, čeprav navzven precej podobna trombocitopeniji;
  2. Articular, praviloma se pojavlja v povezavi s kožo in je značilna vključenost v proces različnih sklepov, vključno z velikimi. V tem primeru opazimo migracijske ("leteče") bolečine, otekanje v sklepih in simetrijo lezije;
  3. Abdominalno, ki ji sledi črevesna poškodba z morebitno perforacijo črevesja in črevesno krvavitev;
  4. Renal, ki teče po scenariju akutnega glomerulonefritisa in v drugih primerih, ki dajejo nefrotični sindrom;
  5. Mešana oblika HS (kombinacija več vrst).

Odvisno od kliničnega poteka, faze aktivnosti in resnosti bolezni razlikujejo med tremi različicami hemoragičnega vaskulitisa:

  • Preprost pretok:
  • Zmerna stopnja aktivnosti;
  • Visoko aktiven proces.

Vendar pa je v klasifikaciji tak dejavnik tudi začetek patološkega procesa, povezanega z nadaljnjim potekom. V takih primerih lahko govorite o hemoragični vaskulitisu z:

  1. Stresna hitrost toka;
  2. Ostro obdobje;
  3. Subakutni tok;
  4. Dolgotrajen proces;
  5. Kronična ponavljajoča se oblika.

Pri preučevanju vaskulitisa samo po sebi predlaga sklep, da je predpogoj sindroma nezadosten imunski odziv telesa na neki dejavnik, ki je kršil imuniteto. Toda HS, ki nastaja na podlagi druge patologije, ni vedno enaka, ker se razlikujejo po mehanizmu nastanka patološkega procesa. Imajo svoje vrste, ki jih lahko razvrstijo samo strokovnjaki. Poskusili bomo samo dodati nekaj informacij o vaskulitisu, ki so zanimivi za naše bralce. Ti hemoragični sindromi so praviloma sekundarni, ker se pojavijo proti ozadju in zaradi neke bolezni:

  • Cerebralni vaskulitis je nastala kot posledica neinfektivnega vnetja žilnih sten krvnega obtoka možganov. Ponavadi ima sekundarni značaj in spremlja sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, sklerodermo in druge avtoimunske procese. Z redko izjemo so izolirane oblike v sestavi vrste sistemskega vaskulitisa (primarno);
  • Krioglobulinemic Šteje se, da so posledica tvorbe pri temperaturi pod 37 ° C netopno proteinskih spojin - cryoglobulins so naloženi v krvnih žilah malega kalibra in lahko razširi v krožnem ležišču, kot je razvidno s svojo prisotnostjo na določenem koncentraciji v analizi krvnem serumu. Verjetno je to mogoče razložiti z negativno vpliva na hladnem in pojavom hemoragične vaskulitisa pri avtoimunskih bolezni pri nekaterih bolnikih;

Krioglobulinemični kožni vaskulitis različnega resnosti in stopenj

Klinične manifestacije oblik in variant GW toka

Zgoraj naštetih sindromi povezani kožni izpuščaji, prebavne motnje, bolečine v sklepih in bolezni ledvic, se šteje, da je referenčni znaki v diagnostičnem ugotovitev hemoragične vaskulitis, zato bi morali dati bolj natančen odgovor.

Za najpogostejše in najbolj znane - Sindrom kože so značilni takšni manifesti:

  1. Ekstenzorske ploskve zgornjih in spodnjih okončin (spodnji tretjini golenice in dorsum) nizajo simetrično izpuščaj (izpuščaj hemoragične) razmnoževalnega o sklepih in glutealni predel (redko na trupu). Včasih so na izpuščaje (urtikarija) povezani mehurji, ki so zelo podobni panju;
  2. Odsotnost (ali pojav zelo redkih primerov) izpuščaj na trebuhu, lasišču, obrazu, vratu;
  3. To ne izgine, ko pritisnete purpura (za razliko od alergijske) roza, rdeče ali bogate rdeče, ki lahko, če huda izprazni, ulkusa, nekrotičnemu in pustite kasneje vidno pigmentacije (zdravniki pravijo hemosiderosis);
  4. Angioedem vpliva na roke, noge, skoraj celoten obraz in lasišče, spolovila, ki zajema večino telesnih bolečin infiltratov in "volatile" edem, ki se lahko hitro izginejo, če začnete intenzivno zdravljenje HBV.

Kožne manifestacije hemorogičnega vaskulitisa

V manj resnih bolnikovih spreminjalo stanje nekoliko, temperatura narašča redkih (in ne nad subfebrile) izpuščaji vpliva na majhnih delih telesa, motnje gastrointestinalnega trakta (trebuhu sindrom) odsotna.

Za zmerno stopnjo aktivnosti je značilno:

  • Stanje bolne osebe, ocenjeno kot srednje težka;
  • Prisotnost zvišane telesne temperature (38 ° C in več);
  • Pojav splošne šibkosti, bolečine v glavi;
  • Prisotnost bolečih občutkov v sklepih in njihovega otekanja;
  • Obilno kožni izpuščaji včasih z razvojem angioedema;
  • Manifestacija abdominalnega sindroma: navzea, bruhanje, driska (včasih s krvjo), bolečine v trebuhu;
  • Reakcija periferni krvi: levkocitoza večja od 10x10 9 / l, z levim nevtrofilija izmeno eozinofilija, pospešeno ESR - 20-40 mm / h, pospešek strjevanja Lee bele, motnje razmerje med proteinskih frakcij.

Visoka stopnja aktivnosti daje hudo klinično sliko procesa in se izrazi:

  1. Glavoboli, slabost in slabo počutje;
  2. Pomembne motnje gastrointestinalnega trakta (abdominalnega sindroma) s slabostjo navzee, večkratnim krvavim bruhanjem, pogostimi blatom s krvjo;
  3. Svetli simptomi artikularnega sindroma;
  4. Kožna nekrotična purpura, ki ima odtočni značaj;
  5. Pojavljanje v drugih primerih kardiovaskularnih motenj;
  6. Manifestacije poškodbe ledvic po vrsti hematuričnega nefritisa, kar dokazuje presežek norme (več kot 5 Er v vidnem polju), število eritrocitov v urinu;
  7. Pomembne spremembe v laboratorijskih kazalnikih.

Poleg tega lahko hemoragični vaskulitis spremlja drugih kliničnih manifestacij, ki niso obvezni, vendar so včasih prisotne in zagotavljajo dodatne GW znaki, kot so bolezni srca in krvnih žil v pljučih, kar ima za posledico pljučne krvavitve. Ali simptomi, značilni za cerebralni vaskulitis pri porazu možganskih posod:

  • Glavobol;
  • Zapeljive države;
  • Izgled konvulzivnega in / ali meningealnega sindroma.

Očitno je, hemoragični vaskulitis izolirati od drugih avtoimunskih bolezni želeli razvrstiti in prikazati eno sliko klinične manifestacije ni mogoča, saj ima močne vezi s temi procesi in podobnega sindroma, ki jih spremlja.

Zapleti in posledice hemoragičnega vaskulitisa

Težka oblika tok z ostrim nastopom, prej znan kot blisk in vodi v večini primerov na smrt, na srečo, zelo redki, in je sedaj zelo uspešno zdraviti, vendar pogosto daje zelo Resni zapleti in posledice v obliki:

  1. Glomerulonefritis z nadaljnjim razvojem kronične ledvične odpovedi CRF;
  2. Krvavitve v mezenteriji in trombozi njenih plovil;
  3. Invaginacija, ki povzroča preobčutljivost v črevesju;
  4. Peritonitis, ki nastane zaradi nekroze črevesja in perforacije;
  5. Pljučna krvavitev.

Opozoriti je treba, da se lahko pojavijo ti učinki ne le v obliki strele, zapleti so sposobni dati in dolgotrajna in kronična procesi, in tudi blago Seveda, če čas ne začeti ustrezno zdravljenje. In če lahko večina zapletov je na splošno ravnanje težke poškodbe ledvic privede do nepopravljivih posledic (razvoj kronične ledvične odpovedi), ko bolnikove ledvice zavrnil delo, in to funkcijo je potrebno za premik na hemodializi.

Diagnoza - hemoragični vaskulitis

Pregled bolnika z identifikacijo izpuščaj, skupne in drugi sindromi, ne daje podlage za trditev, da je vzrok teh pojavov postane hemoragični vaskulitis, da laboratorijski testi našel glavne diagnostičnih metod, ki vključujejo:

  • Splošni (razširjeni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti števila levkocitih;
  • Koagulogram;
  • Identifikacija kirurških imunskih kompleksov (CEC);
  • Določanje imunoglobulinov razredov A (povišano) in G (zmanjšan), krioglobulinov in komponent sistema komplementa;
  • Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromukoid).

V HS, laboratorijski testi kažejo prisotnost spontanih agregatov v obtoku, aktivacijo trombocitov, zmanjšanje AT III, zaviranje fibrinolize. Ti dejavniki navsezadnje povzročajo izrazito hiperkoagulacijo.

Poleg teh študij s hemoragičnim vaskulitisom opravljajo tudi teste, ki lahko kažejo nenormalnosti, povezane s HBV (poškodbe ledvic, črevesja, srca in drugih organov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Lahki manifestaciji kožnega sindroma lahko predlagata ambulantno (vendar posteljo!) Režim z obvezno spoštovanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, zavezujočih alergenov, novih izdelkov) in imenovanja zdravljenja z zdravili.

Vendar pa je akutna faza zahteva hospitalizacije, stalen zdravniški nadzor, in v primeru, ki vključuje notranje organe v patološkega procesa - uporaba velikega števila zdravil, ki jih predpiše posebne sisteme in posebne odmerkih (kortikosteroidi, heparin). Poleg tega se pripravki za HB prednostno dajejo intravensko.

V bolnišnici, tako ali drugače, bo moral slediti prehrani, ker je poleg predpisane prehrane verjetno ne bo dala želenega. Bolnik bo omejiti porabo soli in ekstraktov, vendar se prepričajte, da uvede mlečne izdelke (acidophilus, jogurt), sok in kompot lokalnega sadja (nič eksotičnih!), Ki mu lahko dodamo le malo Sakharkov. V primeru težav s črevesjem bo bolnik prejela tabelo številka 1 in z ledvicami - miza 7 (brez soli).

Ležaj počiva približno en teden po zadnjem izpuščaju, zato se nanašajo na odsotnost izpuščaja ne bi smel, zdravnik ve bolje. Da, poldnevni režim pa se postopoma prosti in ne v enem dnevu.

Če GW pravočasno diagnosticirane in uspelo preprečiti zaplete, je priporočljivo, da zdravljenje nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), aminohinolinovogo in antihistaminiki, visokih odmerkih askorbinki z rutina, desagregants.

V hudi obliki je zagotovljena hormonska terapija in intenzivna plazmafereza. Dejstvo, da je taktika zdravljenja pravilno izbrana, bo pokazala občutek okrevanja zaradi izginotja izpuščaja. Hkrati z zdravljenjem HB v bolnišnici pričnemo aktivno sanacijo in izločanje žarišč kronične okužbe.

Po odvajanju bolnika se pričakuje rehabilitacija, dispanzijski nadzor in preprečevanje ponovitev bolezni.

Video: zdravljenje vaskulitisa

Kako preprečiti poslabšanje?

Pacient po izpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na njegovo bolezen in doma. Seveda, v tem času se je že ve vse o naravi bolezni, preprečevanje poslabšanj, obnašanje v domači, hrana in čas dneva. Pahnila v domačem vzdušju, bolnik ne bo brez recepta, da bi katerokoli zdravilo, ne nakinetsya na izdelkih, ki lahko sprožijo ponovitev (alergeni), ampak, da bi jedli istočasno v celoti in vsak večer bo tiho enostavno hojo na prostem. Poleg tega je oseba kontraindicirana:

  1. Težka fizična dela (otroci so oproščeni pouka telesne vzgoje);
  2. Podhlajenje;
  3. Pretirano vznemirjenje, duševni stres;
  4. Cepljenja (možna samo zaradi vitalnih razlogov);
  5. Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokok, tetanus itd.).

Ne smete zamuditi trenutka, da je potrebno preprečiti poslabšanje kroničnih okužb, vendar morate opustiti antibiotike in druge alergene.

Glede na to, da je hemoragični vaskulitis pretežno infantilna bolezen, za malčke (ali starše?) obstajajo posebna priporočila:

  • Klinično spremljanje vsaj 5 let v primeru, da ledvice ostanejo zdrave, če pa so prizadete, se lahko kontrola izkaže za vseživljenjsko;
  • Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika, ki se zdravi (v odsotnosti poslabšanj);
  • 3-krat letno je obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
  • Otroci so popolnoma izvzeti iz fizanatiyah za eno leto, nato pa pojdite v pripravljalno skupino;
  • Cepljenje je izključeno za dve leti, po tem času pa se izvede načrtovano cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika, ki se zdravi, in pod "antihistaminskim pokrovom";
  • Redna analiza urina (splošno in Nechiporenko) in analiza iztrebkov za helminths;
  • Skladnost z antialergično prehrano - 2 leti;
  • Svetovanje staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju doma, preprečevanju ponovitve bolezni, prehranjevanja in vedenja v šoli in doma.

Veliko ljudi, ki trpijo zaradi GV, aktivno zanima zdravljenje bolezni z ljudskimi pravili. Zeliščni zdravilci ponujajo številne recepte za pripravo zeliščnih infuzij. Priporočila o tem, kako in kaj storiti, je mogoče najti v izobilju na internetu, vendar so zaradi različnih oblik, vrst in o razlogih, zakaj je sindrom hemoragični, da je bolje, da se uskladitev teh ukrepov s strani lečečega zdravnika. Da ne bi bolelo.

Kaj je vaskulitis in kako ga zdraviti

Vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na vnetju žilne stene z naknadno poškodbo nekaterih organov in sistemov.

Razvrstitev

Trenutno ni enotne razvrstitve vaskulitisa. V praksi se najpogosteje uporablja klasifikacija vaskulitisa, odvisno od velikosti prizadetega plovila:

  1. Vaskulitis velikih plovil:
  • Temeljni arteritis, prevladujoča poškodba zunajzakonskih vej karotidne arterije in določenih območij aorte, izhaja iz revmatizma in se navadno opazi po 40 letih.
  • Takayasov sindrom - vnetje aorte, pa tudi njene glavne veje, je pogostejše v mladosti (do 40 let).
  1. Vaskulitis srednje velikih plovil:
  • Kawasaki bolezen - vnetje arterij katerega koli kalibra, pretežno srednjega premera. Privede do poraza koronarnih arterij, aorte in ven. V večini primerov ga opazimo pri otrocih.
  • Nodularni panteritis je nekrotizirajoče vnetje arterij majhnega in srednjega premera, ne da bi to vplivalo na posode mikrocirkulatorne rje in razvoj glomerulonefritisa.
  1. Vaskulitis majhnih plovil:
  • Leukocitoklastični kožni angiitis - prizadene samo kožo, se glomerulonefritis ne razvije.
  • Bistveni vaskulitis krioglobulinemični - poraz kapilar in venul, kar vodi do poraz glomerularne naprave ledvic in majhnih posod kože.
  • Bolezen Shenlaine-Henoch - vnetje vseh posod na mikrocirkalni postelji: venules, arteriole, kapilare. Patološki proces vključuje kožo, sklepe, prebavne organe in glomerule ledvic.
  • Mikroskopski poliangiitis - nekrotirajoča vnetje majhnih in srednje velikih posod, nekrotizirajoči glomerulonefritis, pljučni kapilaritis.
  • Charge-Straussov sindrom je vnetje dihalne poti, ki povzroča astmo in eozinofilijo v krvi, in jo spremlja vaskulitis z majhnimi in srednje velikimi posodami.
  • Wegenerjeva granulomatoza - nekrotizirajoči glomerulonefritis, vnetje dihalnih poti, poraz mikrovaskularnih in srednje kalibra arterij.

Nekateri vaskulitisi so sistemski (prizadeti so več telesnih sistemov), v drugih pa patološki proces vključuje samo kožo.

Vzroki za vaskulitis

Najpogostejši vzroki vaskulitisa so:

  1. Bakterijske in virusne okužbe. Narimer, odkrije se, da se nekatere vrste vaskulitis pojavljajo pogosteje po hepatitisu B.
  2. Alergije na:
  • zdravila (več kot 150 znanih zdravil, ki lahko začnejo razvoj vaskulitisa: antibiotiki, jem zdravila in vsebujejo jod, rentgenske žarke sredstev, analgetikov, vitaminov B, itd...).
  • endogeni antigeni za revmatizem, sistemski eritematozni lupus, paraneoplastični sindrom, prirojena insuficienca komponent krvnega komplementa.
  1. Herednost.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka za nastanek vaskulitisa.

Temporalni arteritis

Časovni arteritis je zvit, ker lahko povzroči izgubo vida zaradi smrti mrežnice in optičnih živčnih vlaken kot posledica slabega krvnega obtoka.

  • intenzivna bolečina v glavi, zlasti v časovnem in zahodnem delu,
  • dvojni vid, zasegi začasne slepote,
  • odsotnost pulza na perifernih arterijah,
  • "Presihajoča klavdikacija" na področju mastnih, časovnih mišic in jezika, kadar je zaradi nastalih bolečin potrebno ustaviti gibanje teh mišic,
  • povišana telesna temperatura,
  • bolečine in nodularnosti arterij, zlasti časovnega,
  • periodične bolečine v vratu,
  • opustitev stoletja,
  • zmanjšan apetit, slabo počutje.

Diagnoza temelji na biopsiji časovne arterije, klinični sliki bolezni in angiografiji.

Zdravljenje se izvaja dolgoročno s kortikosteroidnimi zdravili, s postopnim zmanjševanjem odmerka, da bi se izognili pojavu odtegnitvenega sindroma. Zavrnitev zdravljenja lahko povzroči nastanek trajne slepote.

Takayasov sindrom

Takayasov sindrom je sistemski vaskulitis, katerega vzrok ni znan. To je pogostejše pri azijskih ženskah v starosti od 15 do 30 let in je splošno znano kot "bolezen, ki jo spremlja pomanjkanje impulza". S Takimasovim sindromom vnetje vpliva na lok aorte in velike arterije ter vodi postopoma do njihove blokade.

Simptomi

Ob pojavu bolezni v skoraj polovici primerov so:

  • zvišana telesna temperatura,
  • slabo počutje,
  • bolečine v sklepih,
  • motnje spanja,
  • utrujenost,
  • izguba teže,
  • anemija.

Postopoma se postopek kronizira in bolezen pridobi eno od naslednjih kliničnih oblik seveda:

  • I tip - odsotnost pulza, porazda arterij podklavijskega in brahiocefaličnega debla.
  • II - kombinacija simptomov tipov I in III.
  • III. Tip - atipično zoženje (stenozo) v prsnem ali trebušnem delu aorte na določeni razdalji od luka in glavnih vej (ta vrsta je najpogostejša).
  • IV - širjenje in raztezanje aorte in njenih glavnih vej.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza se določi na podlagi skupne odsotnosti / slabitev impulz, pojav hrupa prizadetih območjih arterij, pojav simptomov regionalne ishemije in angiografskih podatkov (ali celo stožčaste zožitev prsne, trebušne oddelka in aorte lok in njene podružnice) in ultrazvok (Doppler).

Zdravljenje temelji na dolgoročnem vnosu kortikosteroidnih zdravil (prednizolona), ki traja najmanj 12 mesecev. Poleg tega so predpisani tudi vaskularna zdravila (komplamin, prodektin), antikoagulanti, antihipertenzivi in ​​srčni glikozidi. V nekaterih primerih je indicirano kirurško poseganje.

Kawasaki bolezen

Kawasakijev sindrom je sistemska arterij, ki povzročajo škodo vpliva velika, srednja in mala arterije, ki je pogosto povezana s sindromom kože in sluznic limfe. Pojavijo se običajno v otroštvu.

Menijo, da je glavni vzrok za razvoj te bolezni okužba z virusi herpesa, Epstein-Barra, retrovirusa ali rickettsia. Možno je tudi dedno nagnjenje.

Osnovno mehanizem Kawasakijevo bolezen je razvoj protiteles za intime plovil: žile na membranah endotelijskih celic pojavi Kawasaki antigenov in protiteles, interakcijo z njimi, povzroči ustrezen vnetno reakcijo.

Simptomi

Praviloma. Obstajajo tri glavna obdobja bolezni: akutni (do 1,5 tedne), subakutni (do 1 meseca) in obdobje okrevanja (do nekaj let).

Glavni simptomi Kawasaki so naslednji:

  1. Temperatura se dviga 2 tedna.
  2. Usnje:

- Pojav izpuščaja v urtikariji v perineumu, prsnem košu in proksimalnih okončinah v prvih 5 tednih od nastanka bolezni.

- Pojav bolečih pečatov v dlani in podplatih.

- Razvoj eritema, ki po 2-3 tednih odstrani pot do ekdize.

- pordelost in suhost sluznice,

- krvavitve in razpoke na ustnicah,

  1. Limfni sistem: povečanje vratnih bezgavk.
  2. Kardiovaskularni sistem:
  • srčno popuščanje,
  • perikarditis,

- anevrizme koronarnih arterij, razvoj miokardnega infarkta v 1,5 mesecih od nastanka bolezni,

- nastanek anevrizme v ulnarnih, orjakih, stegnenicah, subklavnih arterijah,

- razvoj mitralne ali aortne insuficience.

- razvoj poliartritisa majhnih, pa tudi kolenskih in gleženjskih sklepov.

  1. Drugi simptomi, ki se redko pojavljajo:

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza Kawasaki bolezni temelji na naslednjih osnovnih merilih:

  1. Trajanje vročine ni krajše od 5 dni.
  2. 2-stranski konjunktivitis (pordelost konjunktiva).
  3. Pordenje tonzil, oteklina in suhih ustnic, "rumenkast" jezik.
  4. Periferni deli okončin: eritem, edem, piling kože.
  5. Polimorfni izpuščaj.
  6. Cervikalna limfadenopatija.

Če obstaja 5 od 6 meril, je diagnoza potrjena.

Zdravljenje Kawasaki bolezni se izvaja z dajanjem imunoglobulina in aspirina.

Nabor panarteritis

Nodularni panarteritis je nekrotizirajoči vaskulitis, ki prizadene majhne in srednje arterije ter povzroči sekundarno poškodbo tkiv in organov. Posledice hudega panteritisa so cicatricialne spremembe, krvavitve in srcni napadi.

Vzroki nodularne panteritisa so raznoliki. Te vključujejo:

  • alergije na zdravila, cepiva, serume,
  • hrano in hladno alergijo,
  • virusna okužba (hepatitis B, herpes, citomegalovirus),
  • Pollinoza.

Poraz žilnega zidu spremlja povečana koagulabilnost krvi in ​​razvoj sekundarne tromboze.

Simptomi

Najprej se pojavijo simptomi splošne narave:

  • zvišana telesna temperatura, mimo po jemanju kortikosteroidov in ne prenehanje z antibiotiki,
  • mišično-sklepne bolečine, zlasti v mišicah in teletah,
  • progresivna izguba teže, je bolj izrazita kot pri onkoloških boleznih in lahko predstavlja več mesecev izgube teže 30-40 kg.

Klasični nodularni panarteritis je značilen za pet glavnih sindromov, ki določajo celotno sliko bolezni in vključujejo lezijo:

  1. Ledvice.
  2. Organi trebušne votline.
  3. Pljuča.
  4. Srce.
  5. Periferni živčni sistem.

Ledvice

Poškodbe ledvic so opazili pri 9 od 10 bolnikov in se kažejo:

  • vztrajno povečanje krvnega tlaka,
  • huda retinopatija,
  • mikro- in makrohematuria,
  • razvoj perinealnega hematoma,
  • napredovanje znakov ledvične odpovedi za več let.

Abdominalna votlina

Organi in posode v trebušni votlini prizadenejo že na samem začetku razvoja bolezni. Pojavi se:

  • razpršene, vztrajne, intenzivne bolečine,
  • Driska (do 10-krat na dan),
  • zmanjšanje ali pomanjkanje apetita,
  • slabost, bruhanje.

V nekaterih primerih pride zaradi gangrene v črevesju ali perforacije razjede, peritonitisa ali gastrointestinalne krvavitve.

Lahka

Lezenje pljuč pri tretjini bolnikov se kaže v bronhospazmi, pa tudi pri pojavu eozinofilnih pljučnih infiltratov. Značilno je tudi razvoj vaskularne pljučnice, za katero je značilen neproduktivni kašelj, hemoptiza in naraščajoči znaki odpovedi dihanja.

Srce

Poraz srčne žile v nodularne panarteriite vodi majhno goriščno infarkt, motnje ritma, postopno kardio in razvoj, nenazadnje, s srčnim popuščanjem.

Nervni sistem

Skoraj polovica bolnikov razvije polineuritis, ki ga kažejo ostre bolečine, parastezije in paresi (zlasti v spodnjih okončinah).

Drugo

Poraz posod na enem ali drugem območju lahko povzroči nekrozo ali gangreno organa.

V skladu s kliničnim potekom se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:

  1. Klasični - manifestacije polisinodičnosti, prisotnost izgube teže, zvišana telesna temperatura, okvara ledvic, mialgija, polinevritis.
  2. Astmatično - bronhospazem, zaradi česar je ta bolezen podobna navadni bronhialni astmi.
  3. Kožno-trombangiotsko - izolirana lezija kože in podkožne maščobe v ozadju izgube teže, vročine in bolečin v mišicah.
  4. Mono-organska - obstojna arterijska hipertenzija zaradi ledvične vaskularne bolezni, ki prihaja v ospredje.

Diagnostika

Nodularna panarteriit diagnosticirali na osnovi zgodovine bolezni, značilne klinične in laboratorijske podatke (levkocitoza, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, prisotnost C-reaktivnega proteina in m. P.).

Zdravljenje

Zdravljenje se izvaja s pomočjo kortikosteroidov in imunosupresivov. Prav tako vzporedno so sredstva namenjena izboljšanju krvnega mikrocirkulacije in reologije ter po potrebi tudi antihipertenzivnih, analgetičnih in antiastmatikov.

Esencialni krioglobulinemični vaskulitis (ECV)

ECV - sistemski vaskulitis, označen s tem, odlaganja v arteriol, kapilar in venules kriglobulinemicheskih in imunskih kompleksov vodi premagati notranjih organov in sistemov. Razvija se predvsem pri ženskah po 50 letih, še posebej po hipotermiji.

Vzroki ECV ni popolnoma določena, vendar komunikacija z označeno prisotnosti kroničnega virusnega hepatitisa C in B Cryoglobulins predstavljajo serumski proteini sposobni zavoja pri temperaturi nižji od 37 stopinj, tako rekoč zamašijo majhne krvne žile in vodijo do nastanka hemoragične purpura.

Simptomi

Glavne značilnosti ECB so:

  • hemoragična purpura, ki je majhno opazno ali petechialno nesmotreno izpuščaj v predelu golenov, trebuha, zadnjice;
  • selijo polyarthralgia simetrično narave, ki vključuje proksimalni interfalangealnih, metacarpophalangeal, koleno in gleženj in komolec sklepov;
  • Raynaudov sindrom;
  • polinevropatija (parastezija, hiperestezija, otrplost v spodnjih okončinah),
  • suh Sjogrenov sindrom,
  • povečanje jeter, ledvice,
  • razvoj glomerulonefritisa in ledvične odpovedi,
  • bolečine v mišicah,
  • bolečine v trebuhu, pljučni infarkt itd.

Diagnoza in zdravljenje

Najpomembnejše spremembe za ECV so:

  • povečanje gama globulina,
  • povečan ESR,
  • prisotnost revmatoidnega faktorja,
  • odkrivanje krioglobulinov.

Poleg tega so predpisani CT prsnega koša, ultrazvok jeter, biopsija prizadete kože in ledvic.

Zdravljenje vključuje plazmaferezo, interferon, glukokortikoide, ciklofosfamid, protivirusno terapijo, monoklonska protitelesa (rituksimab).

Bolezen Shenlaine-Henoch

Henoch-Schönleinova bolezen - je revmatična purpura ali alergični sistemski vaskulitis, ki temelji na aseptično vnetje malih krvnih žil, multiple microthrombogenesis, kožo, ledvice, črevesje in druge notranje organe.

V večini primerov se ta vaskulitis začne razvijati po nalezljivih boleznih zgornjih dihalnih poti. Med drugimi razlogi, strokovnjaki opomba:

  • jemanje nekaterih zdravil, na primer ampicilina, lizinoprila, aminazina, enalaprila, kinidina, eritromicina, penicilina,
  • ušesa žuželk,
  • prekuhavanje,
  • alergija na hrano.

Simptomi

Obstaja več oblik bolezni:

  1. Enostavno (kožno) - hemoragični izpuščaj, ki je lahko nekrotičen. Na začetku bolezni je izpuščaj večinoma koncentriran v distalnih delih spodnjih okončin, nato pa se razširi na zadnjico in stegna.
  2. Zlomljeno (revmatoidno) - bolečine v velikih sklepih spodnjih okončin, pogosto spremljajo mialgija in kožne lezije.
  3. Abdominalno-spastične bolečine v trebuhu, občasno navzea in bruhanje, gastrointestinalna krvavitev.
  4. Ledvična proteinurija, makro- ali mikroglobulinurija, razvoj glomerulonefritisa.
  5. Hitro razsvetljena - obsežna krvavitev, gangrena stopal, ščetk, druge necrotične lezije, ki se pogosto pojavijo pri otrocih prvih dveh let življenja po okužbi otroka.
  6. Mešano - je značilna prisotnost simptomov različnih oblik vaskulitisa.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza revmatske purpure temelji na štirih glavnih kriterijih:

  1. Palpable vijolična.
  2. Začetek bolezni je pred 20. letom starosti.
  3. Bolečine v trebuhu, ki se povečajo po jedi.
  4. Identifikacija granulocitov v biopsijskih arteriolih in venulah.

Zdravljenje se zmanjša na določitev hipoalergične prehrane, uporabe antiagregantov in antikoagulantov, glukokortikosteroidov in imunosupresivov.